神经习题

名解：
1错觉：对客观事物歪曲的知觉。正常人在光线暗淡、恐惧、紧张和期待等心理状态下可产生，经验证后可纠正。临床上多见错听和错视。病理性错觉常常在意识障碍时出现，带有恐怖色彩,多见于器质性精神障碍的谵妄状态,如谵妄的患者把输液瓶标签上的一条黑线看成是蜈蚣在爬动.
2幻觉：指没有现实刺激作用于感觉器官时出现的知觉体验，是一种虚幻的知觉。是临床上常见而且重要的精神病性症状，常与妄想合并存在。根据其所涉及的器官分为幻听，幻视，幻嗅，幻味，幻触，内脏性幻觉。
3妄想：是一种病理性的歪曲信念。其特征①信念的内容与事实不符，没有客观现实基础，但患者坚信不移；②妄想内容均涉及患者本人，总是与个人利害有关；③妄想具有个人独特性；④妄想内容文化背景和个人经历而有所差异，但常有浓厚的时代色彩。
4木僵：指动作行为和言语活动的完全抑制或减少，并经常保持一种固定姿势。
5精神分裂症：是一组病因未明的精神疾病，具有思维、情感、行为等多方面的障碍，以精神活动和环境不协调为特征。通常意识清晰，智能尚好，部分病人可出现认知功能损害。多起病于轻壮年，常缓慢起病，病程多迁延，有慢性化倾向和衰退的可能，但部分病人可保持痊愈或基本痊愈状态。
6意识：在医学中指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统（CNS）对内，对环境刺激做出应答反应的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。意思内容包括定向力，感知力，注意力，记忆力，思维情感或行为等，是人类的高级神经活动，可通过语言，躯体运动和行为等表达出来。
7闭锁综合征（意识缺乏症）：由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能吞咽和讲话，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看是昏迷，实为清醒。
8运动性失语（Broca失语）：病变除累及优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮质下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛页的损害。临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，每分钟讲话字数少于50个，表现讲话费力，发音、语调障碍，找词困难，由于语量少，仅限于实质词且缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言；口语理解相对较好，对有语法词及秩序词的句子理解困难；复述/命名/阅读及书写不同程度受损。
9感觉性失语（Wernicke失语）：口语理解严重障碍为其突出特点，故以往称为感觉性失语。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现语量多，说话不费力，发音清晰，语调正常，短语长短正常，即所谓流利型失语；患者滔滔不绝地说，但因较多的错语（多为语义错误如帽子说成是袜子）或不易被人理解的新语且缺乏实质词而表现为空话连篇，难以理解，答非所问；患者同时表现出与理解障碍大体一致的复述及听写障碍；存在不同程度的命名，朗读，及文字理解障碍。
10霍纳Horner综合征：除同侧瞳孔缩小外，尚有眼球内陷，眼眶肌麻痹，眼裂变小，睑板肌麻痹及同侧面部出汗减少，此征见于三级交感神经元损害。
11眩晕：是对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感觉自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转，升降，倾斜等。
12 Todd瘫痪：癫痫部分运动性发作后若遗留暂时性（数分至数日）局部肢体瘫痪或无力。
13小脑性共济失调：表现随意运动的速度，节律，幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低，眼球运动障碍及言语障碍。
14急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP（GBS格林-巴利综合征）：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
15脊髓半切综合征：脊髓半侧损害引起的一组临床症状称~，主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍及病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好，病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。
16脊髓休克：当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，受损平面以下表现为迟缓性瘫痪（早期），表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续2~6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性和反射性排尿等。
17脊髓压迫症：是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征，随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害，脊神经根及脊髓血管不同程度受累。
18 短暂性脑缺血发作（TIA）：是局灶性脑缺血导致突发短暂性可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复。TIA定义时限为24小时内。
19可逆性缺血性神经功能缺失（RIND）：脑缺血导致神经功能缺损症状体征超过24小时，但可于数日--3周内完全或近于完全消失。
20三偏征：常为内囊病变引起，偏瘫，对侧偏身感觉减退及同侧同向性偏盲。
21特发性帕金森病（PD）或震颤麻痹：是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征。临床表现静止性震颤，运动迟缓，肌强直和姿势步态异常等。
22癫痫：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。
23杰克逊（Jackson）癫痫：癫痫部分运动性发作若自一处开始后沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展。
24癫痫持续状态：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。是内科常见的急症，致残和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现~，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态。
25重症肌无力 MG：是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体AchR。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。
26重症肌无力危象：MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为~，是MG死亡的常见原因。肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。药理学特点是胆碱酯酶抑制剂有效和对箭毒类药物的超敏感性。
27蛋白-细胞分离：典型的脑脊液改变是蛋白含量增高（反映N根的广泛炎症）而细胞数量正常，称为~。为GBS的特点之一，细胞偶可达（10-40）×106/L，蛋白质增高在起病后第三周最明显。
28特发性面神经麻痹又简称面神经炎或Bell麻痹：是因茎乳孔面N非特异性炎症所致的周围性面瘫。【Bell现象】病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。表现一侧表情肌完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜。
29急性脊髓炎：是指非特异性局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎。多在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱/直肠/自主N功能障碍.
30Hunt综合征：BELL麻痹患者膝状神经节病变除有周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。
31Froin征：椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离，蛋白含量超过10g/L时黄色的CSF流出后自动凝结，称之。
32脑出血（ICH）：是指原发性非外伤性脑实质出血，占全部脑卒的10%-30%。
33蛛网膜下腔出血（SAH）：通常为脑底部动脉瘤或脑静脉畸形破裂，血液直接流入蛛网膜下腔所致，又称自发性SAH。
34痫性发作：是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。
35难治性瘫痪：有些患者经两年以上正规的抗癫痫治疗，尽管试用所有主要的抗癫痫药物单独或联合应用，且以达到患者所能耐受的最大剂量，但每月仍有4次以上发作称之。
36注意：是指个人的精神活动集中地指向于一定对象的过程。
37自知力：是指患者对自己地精神疾病认识和判断能力。
38蜡样屈曲：是在木僵地基础上出现地，患者地肢体任人摆布，即使是不舒服地姿势，也较长时间似蜡像一样维持不动。
问答：
1．★  癫痫持续状态的治疗：
（1）对症处理：A①通畅呼吸道：鼻导管或面罩给氧，必要时气管切开。②监护：心电血压呼吸等，定时进行血气血化学分析。③查找诱发~的病因并治疗。④防护措施：有牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床挡。B常伴有脑水肿，感染，高热等，应及时处理①防治脑水肿：20%甘露醇快速静脉滴注；也可用地塞米松10-20mg静脉注射②预防性应用抗生素③高热给与物力降温，纠正酸、电代谢紊乱并给与支持治疗。（2）从速控制发作：是治疗的关键。可以酌情选用：①地西泮（首选）：10-20mg静脉推注。发作控制后给与维持，15分钟后如复发可重复给药，或100-200mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中12h内缓慢静脉滴注。偶见抑制呼吸，需停止注射。②苯妥英：可迅速通过血脑屏障但起效慢，约80%患者20-30分钟内停止发作，作用时间长。无呼吸抑制，不减低觉醒水平，对GTCS持续状态尤为有效。成人15-18mg/kg（儿18mg/kg）溶于生理盐水iv，滴速不超过50mg/分。可导致血压下降，心律失常，需要密切监控，有心功能不全/心律失常/冠心病及高龄患者宜慎用或不用。③异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水10ml静脉注射。呼吸抑制作用大。④副醛：8-10ml，im或15-30ml植物油稀释保留灌肠。可引起剧咳，有呼吸疾病者慎用。⑤10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠，对大发作有效。⑥利多卡因：用于安定静注无效者。2-4mg/kg+10%葡萄糖静脉滴注，滴速50mg/小时，有效或复发时可重复用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。⑦氯硝安定：成人首剂3mg静注，以后5-10mg/天静脉滴注。对呼吸心脏抑制较强，需加注意。⑧其他：上述方法无效可用硫贲妥钠静注或乙醚吸入麻醉控制发作。（3）维持治疗：癫痫发作控制后，应立即用长效AEDs，苯巴比妥0.1~0.2g肌注，每8小时1次，维持治疗。同时鼻饲卡马西平或苯妥英钠,待口服药达到稳态血浓度后可逐渐停用苯巴比妥.
2格林-巴利综合征GBS诊断依据：①病前1-4周有感染史；②四肢对称性迟缓性瘫痪伴肌萎缩；③明显的N干压痛与N根牵拉痛；④颅N损害；⑤肢体远端呈手套和袜套样感痛减退；⑥脑脊液改变呈蛋白-细胞分离；⑦肌电图提示失神经电位。治疗原则：本病治疗主要包括辅助呼吸及支持疗法对症治疗，预防并发症和病因治疗。近年来，应用大剂量免疫球蛋白疗法或血浆置换疗法对急性期治疗取得一定的疗效。对合并有呼吸麻痹者，通常选用气管内插管，必要时进行气管切开外接呼吸机治疗。
3TIA临床特点：①好发于50-70岁，男多于女。②发作突然，历时短暂，一次发作持续数秒至24小时，一般为2-20分钟。③症状完全恢复，一般不留N功能损害。④常反复发作，每次发作出现的局灶症状符合一定血管供应区的功能。椎-基底动脉系统TIA的复发频率较颈动脉系统多。诊断：主要根据病史,首先要注意检查是否有高血压/动脉粥样硬化/高血脂症/心脏病等；注意两侧颈动脉搏动情况/颈动脉处和锁骨上窝处是否有杂音；可行视网膜中央动脉压测定，血液流变学测定、颈椎双斜位X线路平片、多普勒超声检查等，必要时可进行头部CT或MRI检查。治疗：①病因治疗。②药物治疗：脑血管扩张剂及扩容剂；抗血小板聚集剂；抗凝治疗；钙剂治疗；中医治疗；③外科治疗。
4脑梗塞急性期的诊断和治疗治疗原则：脑梗塞是指脑部血液供应障碍/缺血/缺氧引起局部脑组织坏死，软化而言。常见有：脑血栓形成、脑栓塞、脑分水岭栓塞、及腔隙性梗塞。★脑血栓形成：临床多见于50-60虽以上患有动脉硬化的老年人，常伴有高血压，冠心病和糖尿病。多于静态发病，部分病人有TIA史。多数病例症状经数小时甚至1-2天达到高峰。通常意识清楚，生命体征平稳，但当大脑大面积梗塞或基底动脉闭塞严重时意识可不清，甚至出现脑疝引起死亡。诊断：本病的诊断要点为：发病年龄多较高，多有动脉硬化及高血压；发病前可有TIA；安静时发病较多，厂在睡醒后出现症状；症状多在几小时或更长时间内逐渐加重；多数病人意识清楚，而偏瘫、失语等神经系统局灶体征明显；CSF多正常，CT检查早期正常，24-48h后出现低密度灶。急性期治疗原则：是调整血压，防治并发症，防止血栓进展及减少梗塞范围，对大面积梗塞应减轻脑水肿或手术治疗防治脑疝，由于脑血栓患者病情轻重及就诊时期不同，用药品及方法也因人而异。⑴一般处理；包括维持生命功能、处理并发症等基础治疗。患者卧床休息，防治褥疮及呼吸道感染，维持水电平衡及心肾功能，起病24-48小时后仍不能进食者，应鼻饲。⑵调整血压；血压应维持在发病前平时所测的或患者年龄应有的水平，不应用降压药物过分降低血压，应补液或给与适当的药物如多巴安，阿拉明。⑶溶栓治疗（适于超早期及进展型卒中。时间窗：起病6小时以内）；用此类药物首先要经CT证实无出血灶，病人无出血素质，并检测出凝血时间，凝血酶原时间。（尿激酶、链激酶）⑷抗凝治疗：进展型卒中。⑸血液稀释疗法：高容性稀释疗法（低右糖酐）。⑹血管扩张剂：只可用于病变轻无水肿的小梗塞或脑梗塞发病3周以后脑水肿已消除的患者。⑺防治脑水肿：梗塞面积大，病情严重时20%甘露醇静脉滴注，数日后，改用或交替用10%复方甘油。重症：可早期短程使用地塞米松加甘露醇静脉滴注，持续3-5天，最长7天。⑻抗血小板凝集；⑼钙剂拮抗；⑽脑代谢活化剂：三磷酸腺酐。⑾中医治疗；活血化淤，通经舒络。⑿手术治疗。
5高血压并发脑出血急性期急救处理：原则：采取积极合理的治疗，以挽救病人生命，减少神经功能残废程度和降低复发率。措施：①保持呼吸道通畅：及时清理呼吸道分泌物，必要时吸氧，使动脉血氧饱和度维持在90%以上。②抗脑水肿：甘露醇，利尿剂。③降低颅内压。④调整血压。⑤预防及治疗并发症。
6急性脊髓炎的特点：①多发生在青少年，无性别差异。②病前数天或1-2日常有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，受凉/过劳/外伤等常为诱因。③起病较急，首发症状多为双下肢麻木，无力，病变相应部位的背痛，病变节段有“束带感”。④病变水平以下肢体瘫痪，感觉缺失和扩约肌障碍。⑤起病急且病变严重为脊休克。⑥其他植物神经障碍，如无汗或少汗，皮肤营养障碍等等。⑦病变迅速上升波及延髓为上升性脊髓炎。⑧1-4周后进入恢复期。
7癫痫药物治疗一般原则：（1）临床上的诊断一经确立，还应确定发作类型，并及时服用AEDs控制发作。首次发作的要调查病因。（2）病因明确者应进行病因治疗。（3）根据发作类型选择AEDs。（4）注意药物的不良反应。（5）坚持单药治疗的原则。（6）联合治疗。（7）长期坚持：除非出现严重不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态。①增减药物：增药可适当的加快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；②停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般应在完全控制发作4-5年后，根据病人情况逐渐减量，减量1年左右时间内无发作者，可停药，一般需要半年甚至1年的时间才能完全停用，以免停药所致的发作；③换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。
8重症肌无力MG：临床表现特点：①Mg任何年龄均可发病，高峰40-50岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。诱因：感染/精神创伤/过度疲劳/妊娠/分娩等。②多起病隐袭，常见的首发症状为一侧或双侧眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂，斜视复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔扩约肌不受累，双眼症状不对称。其他骨骼肌也可受累，四肢肌肉受累以近端为主，会影响日常活动，休息后又有不同程度的缓解。③主要特征：受累肌肉呈病态疲劳（连续连续收缩后严重无力或瘫痪，经短暂休息后又可好转），下午/傍晚/劳累后加重，早晨/休息后有缓解，呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。④呼吸肌，膈肌受累导致咳嗽无力，呼吸困难，重症可出现呼吸麻痹或继发性吸入性肺炎，最后病人死亡。心脏受累病人常突然死亡。一般平滑肌和膀胱扩约肌不受累。⑤MG危象：患者如发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能，即为~，是MG死亡的常见原因。肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发~，情绪波动和系统性疾病可加重症状。⑥药理学特点胆碱酯酶抑制剂治疗有效和对箭毒类药物的超敏感性。诊断：据病变主要侵犯骨骼肌，症状波动性晨轻暮重等，下列检查可以确诊：①疲劳试验/Jolly 试验：受累肌重复活动后肌无力明显加强。②高滴度AchR-Ab支持MG诊断，但正常滴度不能排除诊断。③神经重复频率刺激检查：（停用新斯的明24h后用），常规检查分别用低频（2-3Hz和5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺N、腋N或面N，如出现动作电位波幅度递减10%以上为阳性。④抗Ach药物试验：a、新斯的明试验：1-2mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性。对肢体、呼吸肌评估。b、腾喜龙试验：主要对眼肌和其他头部肌。治疗原则：（1）抗Ach药物：新斯的明，吡啶斯的明，安贝氯胺（酶抑宁）。（2）病因治疗：①肾上腺皮质类固醇类②免疫抑制剂③血浆置换④免疫球蛋白注射⑤胸腺切除。（3）危象处理。
9精神疾病定义：是指由于各种原因（理化生/心理/社会/内在/外界）引起大脑功能失调，导致认知、情感、意志和行为等精神活动出现不同程度障碍为临床表现的一组疾病。范围：重精神病（即狭隘精神病）；以神经症为主的轻精神病；精神发育迟滞；人格障碍和心神疾病。发病因素：有直接/间接的、致病/诱发的、主要/次要的。常见的有：遗传、环境、感染、中毒、外伤、躯体、营养代谢、内分泌因素等。分类：①脑器质性~②躯体疾病所致的精神障碍；③精神活性物质和非依赖性物质所致的精神障碍（中毒性精神障碍）；④精神分裂症及其他非器质性精神障碍；⑤情感性~；⑥神经症；⑦人格障碍；⑧精神发育迟滞；⑨儿童少年期~；⑩其他~。
10精神分裂症：最常见，是精神科防治的重要疾病。本病原因未明，多起病于青壮年，常有感知、思维、情感、行为等多方面的障碍，以精神活动和环境不协调为特征。一般无意识障碍和智能障碍，病程多迁延，有慢性化倾向和衰退的可能，但部分病人可保持痊愈或基本痊愈状态。特点：①思维和知觉障碍，情感不协调，意志活动缺乏症状；②病程有缓慢发展迁延的趋势；③无特殊阳性特征。
11常见脑器质性综合征：①急性脑病综合征：起病急，常无前驱症状。高热、抽搐、头痛、迅速出现意识障碍及局灶性精神症状。情感障碍：抑郁/焦虑/易怒/淡漠。谵妄状态。②遗忘综合征：是一种选择性或局灶性认知功能障碍。近事记忆丧失+时间定向障碍+虚构症，称为柯萨可夫综合征。遗忘综合征的主要原因以酒精中毒最常见。③痴呆综合征：是指临床表现为全面的智力、记忆的衰退和人格改变，而没有意识障碍。远、近记忆力均遭损害，严重者经常丢东西，外出迷失方向，甚至找不到自己的床位。思维概括和推理能力逐渐减退。思维内容缺乏，联想迟缓，言语单调，刻板和重复。   人格改变，表现为病发前个性特征的突出化或改变，如性情急躁者变得易怒，多疑者出现被害妄想。可出现伦理道德观念减退，甚至发生淫荡、偷窥和愚蠢性犯罪行为。后期则呈现情绪淡漠、幼稚、愚蠢性欣快、哭笑无常，生活不能自理。12脑炎并发精神障碍：散发性：一年四季都可出现，各种年龄都可发病，但仍以年轻人较多见。病毒性：单纯疱疹病毒最为常见。症状不典型：炎症症状不一定明显，脑脊液检查可以阴性，可出现明显的精神症状及意识障碍，而神经系统体征不明显。但脑电图检查常阳性。治疗：抗病毒或肾上腺皮质激素。
12脑出血地临床表现：高血压性脑出血常发生于50-70岁，冬春季易发。通常在活动和情绪激动时发病，出血前多无预兆，50%地病人出现头痛并很剧烈，常见呕吐，出血后血压明显升高。临床症状常在数分钟至数小时达到高峰，基底节，丘脑与内囊出血引起轻偏瘫是常见地早期症状；约10%地病例出现痫性发作，常为局灶性；重症者迅速转入意识模糊或昏迷。类型：1）基底节区出血；2）脑叶出血；3）脑桥出血；4）小脑出血；5）原发性脑室出血。