急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症（acute febria mucocutaneous lyimphnode syndrome,MCLS)是一种急性的发热的皮肤粘膜淋巴结肿大的疾病,1961年首次由日本川崎发现,又称川崎病,真正病因不明,目前认为与病毒有关,
诊断:
1好发于五岁以下婴幼儿,无明显季节性.
2发热,体温可达到四十度,持续五天或更长时间后,缓慢下降.
3双眼球结膜充血,口唇初起潮红,以后干燥结痂并皲裂,舌体充血呈杨酶状,咽部充血.
4发热三到五天后,全身出现麻疹样,或腥红热样,或多形红斑样皮疹,一般不痒,一周左右消退.
5手足弥漫性红肿,以后趾指末端出现膜样脱屑,甲出现横沟.
6颈部淋巴结肿大.
7其它可以出现腹泻,关节痛,心肌炎,或心包炎,百分之七十患者心电图有异常.
8实验室检查,白细胞增多,核左移,血小板增高,血沉加快.
鉴别诊断:
1腥红热:病后一天发疹,为弥漫性细小红斑,在皮肤皱折处皮疹更密集,形成红色淤点状线条,四肢末端皮疹少见.
2多形红斑,多有水疱,典型者多有虹膜损害.
3小儿结节性多动脉炎:常有长期,或间歇性发热,皮疹为荨麻疹样,或多形红斑样,可伴有高血压,心包渗出及心脏扩大等.
治疗:
本病主要为抗炎,抗凝及对症治疗.
1阿斯匹林为首选药,主要是抗炎,抗凝作用,急性期用药60MG/KG/D,分次口服,热后,减至30MG/KG/D,连用二个月.
2抗生素,急生期发热时,可用青霉素等.
3丙种球蛋白,按1-2克/KG/D,大剂量静脉注射可以防止冠状动脉瘤,和退热.
4皮质类固醇激素,可退热改善全身症状,可是有人认为可形成血栓.
预后,本病大多预后良好,但有1%-2%发生猝死,多见一岁以内的男孩,多死于冠状栓塞.
