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[【转贴】] 表现为出血性心包炎的主动脉夹层1例报告

表现为出血性心包炎的主动脉夹层1例报告

表现为出血性心包炎的主动脉夹层1例报告
中华首席医学网    2008年02月14日 02:10:54 Thursday  
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作者:陶春燕

作者单位:200062 上海,上海中医药大学附属普陀医院心内科

《中华实用医药杂志》2007年7月7卷13期 病例报告



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【关键词】  出血性心包炎


    主动脉夹层并发心包大量积血较常见,通常导致死亡,表现为急性出血性心包炎者少见,幸存者发展为心包缩窄。早期做出主动脉夹层的诊断,及时手术治疗甚为重要。笔者2002年至今遇到1例,简报如下。

    患者,男,23岁。入院前1h剧烈活动后突然出现胸闷气急,大汗,恶心呕吐,随即神志不清来院。体检:身高186cm,手指呈“蜘蛛指”样,脊柱侧弯,心界向左扩大,心音低钝,胸骨后未闻及杂音及心包摩擦音,心率120次/min,血压74/40mmHg,中心静脉压28cmH2O,心电图示低电压,心超提示心包积液,诊断为急性心包炎,心包压塞。心包穿刺抽出血性液体70ml,患者症状明显缓解。因患者有马方综合征的表现,做胸部螺旋CT和心超检查,均示主动脉增宽,有假腔及内膜片,发病后12h即行带瓣膜人工血管升主动脉置换术,手术顺利,痊愈出院。

    讨论: 主动脉夹层所致出血性心包炎通常是血液经假通道的小撕裂口缓慢渗入心包所引起。Saner报道5例以急性心包炎为表现的主动脉夹层,并复习了1987年以前的文献发现只有7例报道[1]。Hirst在505例主动脉夹层的尸解中,有6%临床曾察觉到急性心包炎,4%闻及心包摩擦音。本院2002年至今在主动脉夹层病例中,早期表现为急性心包炎者仅此1例。Saner强调“伪装”成急性出血性心包炎的主动脉夹层病例,存在一个所谓“治疗时间窗”(therapeutic  window),即在出现症状到致死性大出血有进行积极手术的可能性的一个时间段。Saner的5例中3例在“急性心包炎”4~5天后死亡。本文病例以“急性心包炎,心包压塞”入院,抽出70ml血性液体后压塞改善;可能是破口较小,且因血压下降,破口两边达到压力平衡,血流缓慢形成血栓封堵破口所致。因患者有马方综合征的表现,胸部螺旋CT和心超均显示有升主动脉扩张并有假通道,诊断得以明确。于发病12h内急性手术治疗,恢复良好,说明Saner提出的时间窗之重要性。

    升主动脉夹层经小裂口破入心包所致的出血性心包炎少见,往往是夹层大量撕裂致死性出血的前奏,应提高警惕。临床需与心肌梗死、结核性心包炎及心房肉瘤或心脏原发性、继发性肿瘤作鉴别。结核性心包炎起病缓慢,积液量大,心房血管肉瘤患者病程为亚急性,积液量也大,右房血管肉瘤往往伴有上腔静脉综合征和(或)三尖瓣口堵塞的症状和体征,夹层引起急性出血性心包炎的胸痛远较心肌梗死者剧烈,且可延伸到背部,心电图无心梗的表现,可作鉴别。本例出血量不大(抽出70ml,手术时发现90ml),即急发生心脏压塞,血压降低,神志不清,故无胸痛主诉,仅因有马方综合征的表现,而疑及主动脉夹层破入心包。表现为出血性心包炎的主动脉夹层少见,我们虽然只遇到此病例,经验有限,但提示我们裂口较小的升主动脉夹层应纳入出血性心包炎的鉴别诊断中。



【参考文献】
  1 Saner HE,Gobel FL,Nicoloff DM.Aortic dissection presenting as pericarditis. Chest, 1987, 91:71-74.

2 Hirst AE Jr,Johns VJ Jr,Kime SW Jr.Dissecting aneurysm of the aorta:a review of 505 cases.Medicine, 1958,37:217-219.

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主动脉夹层诊断2
主动脉夹层(aortic dissection, AD)是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。近10年来,经食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像学检查技术的临床应用,使AD的诊断日益快捷准确。

1、高血压和动脉粥样硬化
AD患者中80%合并高血压,除血压绝对值增高外,血压变化(dp/dtmax)增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良,这也是AD的重要诱发因素。
2、特发性主动脉中层退性性变
30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失,这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中

3、遗传性疾病
在AD患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征,这些遗传性疾病均为常染色体遗传病,有家族性,患者常在年轻时发病。

4、先天性主动脉畸形
最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍,这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。

5、创伤
主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要手术治疗。     

6、主动脉壁炎症反应

虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高,但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。

病理分型
传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。
Debakey 将AD分为三型:
I型:  AD起源于升主动脉并累及腹主动脉;
II型: AD局限于升主动脉
III型:AD起源于胸降主动脉,向下未累及腹主动脉者称为IIIA,累及腹主动脉者称IIIB。
Stanford大学的Daily等将AD分为两型:
A型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为A型;
B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。
     Stanford A型相当于Debakey I型和II型,Stanford B型相当于Debakey III型。
两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。

病理分型
分区
上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的,而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此,根据夹层近端裂口的分布,特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。
0区:裂口位于升主动脉;
1区:裂口位于无名干与左颈总动脉开口
     之间;
2区:裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间;
3区:表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的
     主动脉弓;
4区:裂口位于胸降主动脉;
5区:裂口累及腹部内脏动脉;
6区:裂口位于肾动脉以下腹主动脉段;
7区:裂口位于髂动脉。

分类
Ⅰ类:典型的AD,即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。
   AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂(通常撕裂起于中、外膜之间),所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同,假腔周径常大于真腔,真假腔经内膜的破口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展,病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

Ⅱ类:主动脉中膜变性,内膜下出血并继发 血肿。
   由于主动脉内外膜弹力系数不同,加之主动脉中层变性等综合因素,易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血,并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%- 30%。

Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。
A 亚类:表现为主动脉内壁光滑,主动脉直径不超过3.5cm,主动脉壁厚不超0.5cm。在声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁低回声区,低回声区内无血流信号,血肿平均长度约11cm,该类常见于升主动脉。
B 亚类:多发生于主动脉粥样硬化患者,主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区,主动脉直径超过3.5cm,主动脉壁厚平均约1.3cm,约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%-47%会发展为I类AD,10%的患者可以自愈。

Ⅲ 类:微夹层继发血栓形成。
   指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中呈现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层;如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD。

Ⅳ类:主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡
   主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉,一般不影响主动脉的主要分支,溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。

Ⅴ类:创伤性AD。

分期
急性期:  指AD发病3天之内者;
亚急性期:发病3天至2个月者;
慢性期:  为发病2个月以上者;
慢性期:  指体检中偶然发现的无症状者。
     各种病因、各型、各区、各类的AD均可纷呈于急性期和/或慢性期患者中。

对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。典型的AD患者往往是60岁左右的男性,90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞,导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状,如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高,但需要注意和其他炎症性发热相鉴别

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1  病例简介   

  患者,女,55岁。因后背部及上腹部剧痛41h入院。疼痛呈撕裂样跳动性剧痛伴大汗淋漓、四肢湿冷。发病后曾在当地乡医院住院,诊断未明,给予补液、解痉、止痛等处理,次日发现心脏杂音且病情加重而转院。否认高血压、心脏病、糖尿病及梅毒病史,无马凡综合征家族史。查体:T365℃,P65次/min,R 20次/min,BP 80/30mmHg。神清,痛苦面容,四肢湿冷。两肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。HR 65次/min,律并,心尖区闻及第三心音和奥佛氏杂音,主动脉瓣区闻及较响的舒张期杂音及2/6级收缩期杂音。腹软,上腹正中部闻及收缩期杂音。超声心动图:AO52 mm,LA 33 mm,LV 77 mm,IVS1l mm,LVPW 10 mim,LVEF 50.26%,重度主动脉瓣关闭不全,中度左房室瓣、右房室瓣关闭不全,主动脉根部至腹主动脉中下段见内膜撕裂,形成假腔,显示2股血流。心电图:基本正常(图略)。临床诊断:急性主动脉夹层,De Bakey I型。

  入院后予以心电、血压监护、吸氧、度冷丁止痛,补液,维持收缩压在90—120 mmHg之间。入院6h突然剧烈腹痛,神志不清,呼吸微弱,心音消失。给予心肺复苏,抢救无效,临床死亡。抢救过程中心电图Ⅱ导联见图1,先后见房室交接性心律与窦性心律交替(A);交接性逸搏心律伴功能逐渐低弱(B);二度Ⅱ型与I型房室传导阻滞交替(C);一度房室传导阻滞(D);三度房室传导阻滞(E);窦性心动过缓、窦性停搏、三度房室传导阻滞伴心室内传导阻滞(F);直至心电消失(G)。




2 讨论   

  主动脉夹层具有发病突然、病情复杂、进展迅速、病死率高等特点。由于发病率低,对其缺乏必要的警惕以及医疗技术限制。在基层医院较易漏诊和误诊。突发性胸背部撕裂样剧痛和突然出现的主动脉瓣区舒张期杂音对本病具有诊断意义,超声心动图、CT、MRI及血管造影对其诊断有特异性,常规ECG多数无异性。本例记录了主动脉夹层破裂后一段时间心电变化,从正常窦性心律演变为房室交接性心律与窦性心律交替、交接性逸搏心律伴功能逐渐低弱、二度Ⅱ型与I型房室传导阻滞交替、一度房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、心室内传导阻滞直至心电消失。本病发病率低,常突然死亡,如此全面详细ECG演变记录罕有报道,揭示人心脏在突然失去供血后ECG演变,其兴奋性和传导性逐渐减弱,为我们深入认识和领会心脏电生理、心肌缺血和心律失常提供了极好的模型。

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