鲍温病(Bowen's disease)

    鲍温病(Bowen's disease)是一种皮肤原位鳞癌，病因尚不明。多发性损害可能与接触砷剂或内脏肿瘤有关。

诊断要点：

1.多发生于中年以上。

2.损害可发生在任何部位的皮肤或粘膜，以躯干、四肢最常见。

3.皮损初为红斑，圆形或椭圆形，逐渐扩大，外形不规则，表面常附有角化性鳞屑。皮损境界清楚，可稍隆起，一般无自觉症状。

4.发病隐匿，病程慢性。

5.皮损中出现溃疡，常为侵袭性生长的标志。

6.多为单发，也有多发或泛发者。

7.部分多发者可由于长期接触砷剂引起,图6, 亦可合并内脏肿瘤。

8.组织病理示表皮全层角朊细胞排列紊乱，核大小不等，不规则，深染。常见角化不良细胞、异常核分裂相及多核巨细胞，有些细胞胞浆淡染呈空泡状，类似Paget细胞。基底膜带完整。  

治疗要点：

可酌情选用手术切除、电烧灼、冷冻治疗、放射治疗。

Bowen病(鲍温病)

本病过去曾长期误认为是一种癌前期病变，后来认识到此病的病变虽然能长期限于表皮内，但其本质为真性癌变，是一种表皮内鳞状细胞癌，故列为癌前期皮肤病并不合适。以往也有称之为“皮肤原伴癌”者，看来也不甚确切，实际上是皮肤原位癌的一种。因此建议称之为“表皮内鳞癌”。

    病因及发病机理本病的确切病因及发病机理尚不明，目前有下列几种学说：

1、与接受砷剂有关；

2、因许多病损发生于原有色痣或痣细胞痣的基础上，故有色痣素质学说；

3、由于外界刺激引起。

   近年来通过病理及组织化学的观察，一般认为本病最早病变是发生于毛囊顶端及漏斗部，特别是皮脂腺水平的毛根外鞘。临床表现本病损害可以发生在任何部位的皮肤或粘膜。早期为小片红斑，一般无自觉症状。逐渐扩大后则成不规则外形，表面可有鳞屑，白色或淡黄色，甚易剥离，剥离后表面湿润、潮红，有时呈颗粒状。一般不易出血。边缘清楚，稍隆起。虽然有时皮损表面平坦，但往往以角化过度或结痂多见。如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志。但发生于手掌的持久性浅表溃疡，也可能为本病的早期表现。故出现溃疡的病例，更应提高警惕。本病多为单发，但也有多发，甚至广泛分布者。本病出现后可迁延多年。此外，值得注意的是以往有多数报告本病往往合并内脏或皮肤癌肿，其中包括呼吸、消化、泌尿生殖、网状内皮与内分泌等系统以及皮肤、乳腺等肿瘤，故应定期随访病人。

   病理变化显示表皮角化过度、角化不全以及棘层肥厚，或伴有浅表结痂，通常表皮突延长增宽，甚至将乳头体压成细束条状，但基底层仍完整，表皮与真皮界线清楚，看不到癌细胞向真皮内侵袭性生长。马尔匹基层全层细胞排列紊乱，个别细胞呈恶性角化不良或早熟，很多异形细胞，核大而染色深。并常见异形核分裂及多核巨细胞，有的细胞浆明显空泡状，类似paget细胞。因此癌细胞呈多形性，而且几乎累及表皮全层是本病病变的特点。马尔匹基层内个别细胞角化不良也是一种常见而较有特征的表现。此种角化不良细胞大而圆，核固缩或完全消失，胞浆均匀一致，强嗜伊红性。但此种角化不良不仅见于本病，而且也见于光线性角化病及鳞癌中，往往伴有细胞的异形性，故称之为恶性角化不良。本病的基底膜是完整的，但有一小部位基底层最后破溃，结果形成真正侵袭性生长的鳞癌。开始这种突破只在1、2个部位出现，故应仔细观察，最好整个蜡块作较多的切片来观察才比较可靠。不仅如此，如损害不太大时最好全部切除，多取几处作蜡块切片，才能获得正确结论。本病当癌变限于表皮时，一般不发生转移，但一旦发生侵袭性生长后，则可能迅速发生转移，因本病处在表皮内阶段时已有大量异形细胞，故突破基底膜带后恶性程度较高，容易发生转移。

   诊断及鉴别诊断主要需通过活检发现上述特异性病变才能确诊。早期皮损呈限局性红斑鳞屑性损害，故需要与限局性神经性皮炎、银屑病以及其它丘疹鳞屑性病变鉴别。特别是局部应用皮质类固醇激素制剂治疗不见好转者要考虑本病的可能性。但上述皮肤病无肿瘤性病变，故通过活检可以鉴别。此外还应与光线性角化病、砷角化病及湿疹样癌相区别。光线性角化病皮损较小，而且基底层内有异形细胞。此两点同样  也适用于对砷角化病的鉴别。湿疹样癌虽然也有空泡化细胞，但无角化不良，而且基底细胞往往被大的Paget细胞压得很能扁。此外，Paget细胞与本病的空泡化细胞不同，其中含有PAS阳性并且耐淀粉酶的物质。浅表型基底细胞瘤也能出现类似本病的临床外观，但其边缘隆起如荷叶边状是其特点。病理检查时则两者鉴别无何困难。

   治疗上，由于本病患者至少有5％可能发生侵袭性生长，而且一旦发生后转移率可达37％，故早期诊断及时治疗十分重要。如皮损不大时，最好作外科手术切除。一般损害可以采用冷冻，电烧灼等治疗。如用放射治疗，则应用肿瘤量。但即使用浅层X线，也能发生放射性坏死，往往形成明显疤痕，是其特点。局部应用细胞毒制剂，例如足叶草素或5－氟脲嘧啶也有一定效果，但复发者并不少见。此外，本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，故对这类患者确诊后，即应作全身检查，并且需长期随访，观察有无其它肿瘤的可能。【概述】

　　Bowen病（Bowen disease）亦称原位鳞癌（squamous cell carcinoma in situ），为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。临床上往往表现为孤立性、界限清楚的暗红色斑片，表面常有结痂和渗出。

　　【病因】

　　可能与长期接触无机砷或曝晒日光有关。一些报告如：

　　① 将Bowen病患者的滤过性标本接种于鸡胚尿囊和卵黄囊可引发出类似Bowen病的组织学改变；

　　② 电镜下可见Bowen病表皮细胞胞浆中有病毒样颗粒；

　　③ 由HPV5所致的疣状表皮发育不良的患者也常发生Bowen病等，均提示本病可能与病毒感染有关。其它如遗传和外伤亦可能与本病的发生和发展有一定的关系。

　　【临床表现】

　　本病可发生在任何年龄,60％患者发生于30一60岁，发生于20岁以下者仅占20％。好发于颜面、耳、颈、小腹、背下部、臀、大腿和小腿伸侧、手及指的伸侧，亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。皮损通常呈缓慢增大的红色非浸润性斑片或斑块，圆形、匐行形或不规则形，界限清楚，直径自数毫米至10余厘米不等，表面可见角化过度性鳞屑和结痂，除去痂皮呈暗红色颗粒状湿润面，很少出血或不出血。通常单发，少数亦呈多发性，后者散在，亦可密集或互相融合。自觉症状缺如，偶有瘙痒或疼痛感。有时皮损亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提录侵袭性生长，约5％的患者可演变为鳞状细胞癌。一些报告提出本病往往合并其它原发性内脏和皮肤恶性肿瘤，虽尚未获得公认，但应引起注意，给予全面检查。

　　【病理说明】

　　表皮角化亢进，角化不全，棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状。表皮细胞排列不规则。许多表皮细胞呈现高度非典型性，大小形态不一，核大而染色深，出现异常核分裂。常见瘤巨细胞（单核和多核巨大表皮细胞）。表皮单个核角化不良，表现为细胞大而圆，胞浆呈均质性强嗜酸性，核染色质深。表皮基底膜完整。真皮上部呈中等慢性炎症细胞浸润。

　　【治疗说明】

　　最有效的治疗为外科切除，亦可采用刮术、皮肤磨削术、电干燥、激光及液氮冷冻治疗。1％～5％5－Fu软膏外用或封包亦有显著疗效。