鲜红斑痣(nevus flammeus)

    鲜红斑痣(nevus flammeus)为毛细血管增多、扩张引起。

诊断要点:  

1.多于出生时或出生后即发生，随年龄而扩大，成年期停止生长，不易消退。

2.多发生于头面部及四肢，可累及口腔粘膜。

3.皮损为淡红或暗红色斑片，境界清楚。压之褪色。表面可有小结节状增生。

4.无自觉症状。

治疗要点:

可用染料激光或放射性同位素治疗

什么是鲜红斑痣



    鲜红斑痣，即葡萄酒色斑(port wine stains)，俗称红胎记，这是仅次于草莓状血管瘤的常见类型，是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，这是一种常见的先天性毛细血管畸形，发病率约为0.3%。多数病例的病理基础是在真皮的浅层或更深的层次存在畸形的毛细血管网，深度多在0.8mm以内。面积可大小不等，大的可及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即被部分或完全发现，以后随着身体生长成比例扩大。表现为明显的粉红色、平坦的、界清的斑块，压之能褪色。病灶未发现细胞增殖存在的依据，但畸形血管随着年龄的增长，在长期异常血流动力学的作用下，颜色加深变红，变紫，并可能出现不同程度的扩张。65%的患者在40岁前已出现增厚与不同程度的结节形成。葡萄酒色斑可发生于任何部位，但以面颈部多见，占75％－80％，多以单侧并以右侧多见。葡萄酒色斑同时累及眼神经和上颌神经时有15％的机会可合并难治性青光眼。

鲜红斑痣的临床表现

    鲜红斑痣的临床表现变化较大，可以只表现为淡红色的点状红斑，也可表现为大面积的鲜红色的斑片，皮损可发生在身体的任何部位一般来说，如不治疗鲜红斑痣很少会自行消退。 。损害可发生于体表各部，但以面、颈和头皮好发。病灶通常位于身体的单侧，偶或双侧，有时可累及粘膜。呈现光滑红紫色的表面，但随着年龄增加病灶可能会变厚，到中年以后有些人发生损害颜色变深和皮肤肥厚甚至会有结节状增生，而加重美观上的困扰以及治疗的难度。损害为一个或数个粉红色至暗红色的斑片，边界清楚，表面光滑，压之退色。皮损大小随着患儿生长面成比增加；色泽一般逐渐加深，可从粉红色至红色或暗紫色。
此种血管问题是永久存在，不会自行消失的，大多数并没有合并其他异常，而纯粹只是美观上的问题。有少数患者可能合并其他方面的异常。长在额头、眼部周围的病灶则需要检查是否合并眼睛或神经系统方面的异常，而长在四肢合并有肢体肥大的病患也需要做进一步的检查。


鲜红斑痣的临床分型

Seiicli从组织学上将鲜红斑痣分为四型：
①收缩型：其血管改变与正常组织区别不大；
②扩张型：血管明显扩张，通常有红细胞充盈；
③中间型：介于收缩型与扩张型之间；
④深部扩张型，整个真皮层都有血管的扩张。

鲜红斑痣的诊断

诊断要点:
1.多于出生时或出生后即发生，随年龄而扩大，成年期停止生长，不易消退。
2.多发生于头面部及四肢，可累及口腔粘膜。
3.皮损为淡红或暗红色斑片，境界清楚。压之褪色。表面可有小结节状增生。
4.无自觉症状。
病理诊断：
真皮上、中部可见群集扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞，随着年龄增长，毛细血管扩张也增加，可延长真皮深层和皮下组织，但无内皮细胞增生。周围有排列输送的胶原纤维，管腔内充满红细胞。

鲜红斑痣并发症

    鲜红斑痣是没有办法预防发生的。但是有一些征兆是可以用来筛检是否合并其他异常的：
1.长在脸部的上三分之二： 要小心是否合并眼睛以及神经方面的异常
2.长在肢体上： 如果肢体肥大，要小心骨骼肌肉方面的异常
3.长在背部的中线： 要小心合并其下脊随内的血管异常
长在上述位置，并不代表一定合并有身体内的异常，只是机会较高。

鲜红斑痣的治疗

    鲜红斑痣由于好发于面颈部，影响美容，给众多患者带来诸多不便。病损的部位通常很深，位于皮内，常规的治疗方法难以将之祛除。如果治疗太浅，无法去掉病损，如想达到理想的治疗深度，则一定会留下瘢痕，同位素或X线的治疗原理较为相似，均是利用放射线的原理来治疗病损，如治疗过量常引起放射性损伤，这种放射性损伤将是不可逆的，最终会导致疤痕的形成。而其它的治疗手段如手术、放疗、冷冻及CO2激光等治疗一般无效。随着医学的飞速发展，脉冲激光的出现，给广大患者带来了福音，我们激光治疗中心引进德国Asclepion可调脉宽532纳米脉冲激光治疗机，由电脑控制进行治疗，所发射的专门用来治疗鲜红斑痣的绿色激光能极为顺利地穿透病损部位以上的皮肤，进入到病损部位，并对病损部位的血管进行治疗，治疗时，血管内部的血红蛋白在强大的激光下完全凝固，这些凝固的血红蛋白将异常的血管封闭，结果鲜红斑内的病变血管消失，从而得到改善和治愈。研究表明，对于鲜红斑痣的治疗，理想的激光脉宽时间应在1一10ms范围内。目前本中心引进的激光治疗仪就具有2-50ms可调脉冲宽度、波长为532nm的绿色光。其长脉宽的激光能比较缓和地加热各种不同管径的血管，使之萎缩凝结，且这种平缓加热的过程可大大减少对血管的机械性撕扯，从而避免皮下出血；加上配合使用激光冷却头，使治疗时激光对皮肤的热损伤减至最低或无。初步的临床结果已显示了这种激光在治疗鲜红斑痣和毛细血管扩张方面良好前景。由于这种激光几乎不损伤皮肤，所以，治疗时是不会留下脉冲染料激光治疗后所出现的紫瘢，可完全恢复皮肤本色。这种治疗方法疗效非常明显，由于部分患者的血管扩展严重，另外治疗后，少数血管会发生再通，所以一般需要多次（2-7次）治疗，两次的治疗间隔不得少于一个月。如果及早治疗，一般是可以藉由多次激光完全去除，而不留下疤痕的。可是如果增生过度，而造成唇形改变或五官变形，则需考虑各式激光以及开刀的合并使用。
    治疗后治疗区会发生不同程度的皮肤水肿（依个体差异，水肿程度是不同的），并有可能发生小水疱，部分反应较为强烈的患者还会出现较大水疱。这些反应通常将在一周内消退（个别患者可能更长些），消退后一般不会留下痕迹。

氪激光治疗鲜红斑痣沪上取得成功
新华社上海１１月１日专电 一种新型的激光光动力疗法在上海被成功地运用于鲜红斑痣治疗中，经临床治疗５２例患者证实，这种方法可以使红色病灶明显减退，不留下疤痕，基本无不良反应。经过医学文献检索，用氪激光光动力治疗鲜红斑痣，在国内外尚未有类似报道。

    鲜红斑痣是一种常见的毛细血管畸形，多发于额面部，发病率为千分之三至五，症状表现为粉红色、鲜红色、紫红色的斑块，不仅严重影响相貌，还给患者带来了沉重的心理负担。虽然在国内外有不少治疗方法，但迄今为止，仍然没有一种行之有效的不留疤痕的手段。

    上海第二医科大学附属第九人民医院周国瑜教授领衔的课题组经过３年的研究，在国内外首次提出了“激光与光敏剂相匹配理论”，应用波长在光敏剂最大吸收光谱范围的激光实施光动力疗法，并降低了照射激光的能量，一方面避免了激光的热效应，一方面提高了疗效，取得了选择性治疗鲜红斑痣的目的。

    应用氪激光开展光动力疗法临床治疗了５２例患者证实：患者病灶的毛细血管被破坏，周围真皮组织未有损伤，不会留下疤痕。

光动力疗法治疗鲜红瘢痣1216例临床分析

作者：顾瑛 刘凡光 王开


目的

    应用新一代光敏剂血卟啉单甲醚（HMME）治疗鲜红斑痣，分析比较HMME与HpD的临床疗效及副反应。

材料与方法

    鲜红斑痣患者1216例，粉红型13.2%，紫红型68.3%，增厚型18.4%。静注 HpD 或HMME 3~7 mg/kg后给予激光照射，功率密度50~100mW/cm2，能量密度90~540J/cm2，随访观察。
结果

    HMME-PDT和HpD-PDT对各型鲜红斑痣均能有效地消除病变色，所治疗的1632个病灶经2月~9年的随访未见复发；治疗后反应有：局部水肿5~7天，部分患者有结痂，部分有一过性色素沉着，皮肤暂时性光过敏反应，HpD-PDT组避光期30~90天，HMME-PDT组7~14天。与HpD-PDT相比，HMME-PDT具有反应轻、愈合快、不良反应少、安全度大、避光期短、色素沉着轻、护理容易、重复治疗间隔期短的特点。

结论

    HMME-PDT与HpD-PDT都能有效治疗各型鲜红斑痣，但HMME-PDT具有不良反应少、安全度大、避光期短、护理容易、重复治疗间隔期短之优点。

    光动力疗法（PDT）治疗鲜红斑痣始于1991年。由于光敏剂HpD在体内排泄缓慢，并与胶元纤维有较强的亲和力，使用后皮肤的光敏反应持续时间长，部分患者可长达6个月。这给治疗后护理和患者的工作与生活均带来很大不便。1996年以后，新一代光敏剂血卟啉单甲醚（HMME）开始用于部分鲜红斑痣患者的PDT治疗[。本文总结分析在解放军总医院激光科接受PDT治疗的鲜红斑痣患者1216例，其中以HpD作为光敏剂治疗的858例，以HMME 作为光敏剂治疗的774例，比较两种PDT方法的临床疗效和副反应。


材料与方法

一、临床资料

    本组病例为自1991年4月1日至2000年1 月31日期间接受PDT治疗的患者1216人，年龄10个月至65岁，其中男性489人，女性728人，男:女 = 2:3。病变分布于头面颈部者1135例，占93%；全身性(包括头面部)者47例，占4%；位于躯干四肢者34例，占3%。病变范围超过8cm直径范围者863人，占71%。根据病变颜色和增生情况将病变程度分为粉红型、紫红型和增厚型。1216位患者中有523位(占44%)接受了一次以上治疗，治疗人次数为2283人次，其中有538例次为两个病灶区治疗，治疗病灶总数为2821个。

二、治疗方法

1、光敏剂给药

    皮试阴性者常规静脉穿刺，在避强光条件下推注光敏剂HMME或HpD原液，给药低剂量为3.0~7.0mg/kg。

2、激光器

    铜蒸气激光器，波长510.6nm和578.2nm，

3、照光方法

    光敏剂静脉注射同时给予铜蒸气激光照射。照射功率密度为50~100mW/cm2，能量密度为90~540J/cm2，光斑直径2~9cm ，病变面积大者可一次治疗两个病灶区，即两个光斑治疗，治疗面积3~127 cm2。照光前后均由功率计监测输出功率。输出功率波动范围<±5%。

三、疗效观察和随访方法

1、疗效分级标准：

Ⅰ(治愈)，病变色完全消退同正常皮肤；
Ⅱ(显效)，病变色大部消退或增厚部变平同正常皮肤；
Ⅲ(有效)，病变色明显减退或增厚部明显变薄接近正常皮肤；
Ⅳ(微效)，病变色略减退或增厚部略变薄；Ⅴ(无效)，病变无改善。

2、随访方法,复查：

    治疗患区皮肤反应恢复后(1~3个月)，门诊检查治疗患区皮肤情况及病变颜色，记录治疗后局部反应过程；信访：治疗后给患者及家属发放治疗后反应记录表，于治疗后3~6个月连同治疗患区彩色照片一起寄回，供判定疗效。对治疗后3个月以上患者定期信访，了解治疗区变化。

四、统计学处理方法：卡方检验和 Ridit分析。


结    果

一、随访情况

    本组随访1346人次，随访时间最短为2个月，最长为9年，随访时间为半年以内者391人，1年以内者318人，2年以内者347人，2年以上者290人。截止至2000年4月30日有完整随访资料的患者704人，占治疗人数的58%。随访期间未见复发病例。

二、疗效比较

1、HMME组和HpD组疗效的比较

    HpD组疗效高于HMME组，两者间差异显著（P<0.05），见表1。HMME组的病变程度明显高于HpD组，两者间差异非常显著（P<0.01），见表2。

2、病变分型与HMME-PDT疗效的关系

    粉红型的治疗效果最佳，其次为紫红型，增厚型的疗效最低，三型病变间疗效差异非常显著（P<0.01），见表3。

三、不良反应比较

    HMME-PDT组结痂率< 50%，其中薄痂67%，厚痂7%，结痂时间为2 ~ 4周；治疗后感染率< 1%；不良愈合率<3%，其中>70%搔抓所致；色素沉着轻，色素消退时间为1 ~ 4月；避光期为1 ~ 2周，重复治疗间隔需1个月。

    HpD-PDT组结痂率> 70%，其中薄痂45%，厚痂27%，结痂时间为3 ~ 6周；治疗后感染率< 3%；不良愈合率<7%，其中>70%感染所致；色素沉着重，色素消退时间为4 ~ 12周；避光期为4 ~ 12周，重复治疗间隔需3个月。

Re:光动力疗法治疗鲜红瘢痣1216例临床分析

讨    论

一、HMME-PDT的疗效

    1、HMME-PDT与HpD-PDT疗效的比较：

    由表1可见，经HMME-PDT治疗的774个病灶全部有效，有明显褪色和以上疗效者(疗效Ⅰ~Ⅲ级)达94.8%，略高于HpD-PDT治疗组的93.7%，但Ⅰ级和Ⅱ级疗效的比例低于HpD-PDT组；由表2可见，HMME-PDT组的病变程度较HpD-PDT组重，两组间差异非常显著(P<0.01)，据以往对HpD-PDT治疗鲜红斑痣的临床研究表明，病变分型与疗效关系密切，病变越轻一次治疗所达到的临床效果越好。由于两组病变分型的差异，故在本组研究中尚难准确比较HMME-PDT和HpD-PDT疗效的差别。

    2、病变分型对HMME-PDT疗效的影响：

    由表3可见，HMME-PDT的疗效与病变程度密切相关，对粉红型病变的治疗效果明显优于紫红型，对增厚型病变的疗效低于前两者，三型间疗效差异非常显著(P<0.01)。这个结果与以往PDT治疗鲜红斑痣的临床研究结果一致。说明HMME-PDT与HpD-PDT一样对各型鲜红斑痣均有效，同时也进一步验证了第四部分的研究结果，即HMME-PDT对各型病变的作用强度基本相同，而临床疗效主要取决于病变程度。这表明新型PDT破坏病变血管网的作用是有限度的，如病变血管网数量超过这一作用限度，即不能达到一次治愈的临床效果，需多次治疗才能使病变毛细血管网逐次减少，血流量逐步达到正常水平，红斑逐渐消褪。

二、HMME-PDT方法的特点

    由结果三可见，与HpD-PDT方法比较，HMME-PDT治疗鲜红斑痣具有以下特点：

    1、治疗后反应轻：

    表现为结痂率低，结痂薄。

    2、愈合期短：

    由于HMME-PDT的结痂轻，脱痂期短，较HpD-PDT组愈合快。

    3、感染率低：

    因鲜红斑痣患区治疗后浅层毛细血管网的破坏，血流量急剧下降，表皮层可因此出现营养不良性萎缩，局部抵抗力降低，此期护理不当易发生感染，多见于结痂厚者，薄痂极少见。由于在HMME-PDT组结厚痂者不到3%，而在HpD-PDT组则多于19%，因而，HpD-PDT组的感染发生概率明显高于HMME-PDT组。

    4、安全度大：

    本组有约1~3%的病灶治疗后出现瘢痕，原因主要是（1）结痂期护理不当发生感染，又未得到及时有效的控制，多发生于厚痂者。（2）结痂期护理不当造成痂皮非自然脱落，多发生在儿童患者。这二种情况均与结痂期的护理有关。由于HMME-PDT组结痂率远低于HpD-PDT组，故不良愈合发生率低而轻微，治疗更加安全。

    5、避光期短：

    HMME-PDT组治疗后避光期较HpD-PDT组明显缩短，且在避光期内对避光强度的要求也低于HpD-PDT组，一般不超过直射阳光的亮度即可，对日常室内活动无限制。避光期短者仅2~3天，长者2~3周，70~80%的患者7~14天即可外出活动。而HpD-PDT组最短需2~3周，最长6~9个月，70%左右的患者需4~12周才能外出活动。

    6、其他副作用轻，护理容易：

    HMME-PDT组治疗后色素沉着率和沉着程度明显低于HpD-PDT组，且色素消退快。由于术后局部反应轻、愈合期和避光期短，恢复快，使治疗后的护理难度较HpD-PDT组大大减轻，不良愈合发生率明显降低，更易于被患者接受。

    7、重复治疗间隔短：

    由于HMME在体内排泄快，3~4周即可进行重复治疗。大大缩短了治疗周期，对大面积病变患者的治疗十分有利。

    三、疗效的稳定性

    由结果一可见经HMME-PDT和HpD-PDT治疗的病灶均未见复发。其中，随访时间最长者已达9年，随访一年以上的病例超过50%。说明鲜红斑痣扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后，一旦被破坏，便难以修复再生，复发的可能性很小。因此，PDT治疗鲜红斑痣的疗效稳定而可靠。

HMME-PDT方法的特点

    由结果三可见，与HpD-PDT方法比较，HMME-PDT治疗鲜红斑痣具有以下特点：

1、治疗后反应轻： 2、愈合期短：  3、感染率低：  4、安全度大：  5、避光期短：  6、其他副作用轻，护理容易：  7、重复治疗间隔短：