草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)

    草莓状血管瘤(strawberry hemangioma),又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)。

诊断要点:  

1.一般在生后数周出现，1岁以内长到最大限度。

2.以头面部最常见。

3.皮损初发为粟粒大半球形丘疹，鲜红，境界清楚，质软，表面光滑。渐增大呈桑椹或分叶状，形似草莓，大小不等。压不褪色。单发或多发。

4.无自觉症状，多数在7岁以前自行消退，图4为正在消退的血管瘤。

治疗要点:  

草莓状血管瘤应先观察，对长期不退或生长快、损害较大者，可采用X线照射、激光或冷冻治疗。

草莓状血管瘤



皮肤血管瘤的常识

　　血管瘤是一种以血管增生为主要特征的良性肿瘤，中医称血瘤，多见于儿童，好发于面颈部，轻者影响美容，重者影响机体功能。血管瘤的传统的治疗方法很多，但疗效确切的主要为同位素治疗。近年来，随着现代激光广泛应用于皮肤病的治疗，给血管瘤患者带来了新的安全的治疗手段。
　　一、血管瘤的种类
　　血管瘤种类繁多，先天性血管瘤一般分4种：
　　1.草莓状血管瘤：高于皮面，鲜红色，草莓状。
　　2.海绵状血管瘤：皮内软性包块，可不红，能压缩。
　　3.鲜红斑痣：红色或暗红色斑，不高于皮面。
　　4.混合血管瘤：以上种类同时存在。
　　二、血管瘤治疗方法
　　血管瘤治疗方法很多，如冷冻、电凝、传统激光、微波、放射治疗、同位素治疗、注射硬化剂或手术切除，还有现代激光治疗，可根据不同类型、部位选用。因冷冻治疗、微波、电凝等治疗有时遗留疤痕，只有发生在四肢和躯干上的皮损可以选用，而面部则宜采用激光治疗。　　同位素治疗以32P治疗最佳，32P治疗方法包括32P贴敷和32P注射两种，32P贴敷主要用于草莓状血管瘤、疤痕疙瘩等皮肤病的治疗，32P注射主要用于海绵状血管瘤的治疗。32P具有放射性，先进的现代激光治疗必将最终取代32P治疗。
　　三、各型血管瘤的治疗方法选择
　　草莓状血管瘤：KTP532激光治疗、32P贴敷均很有效。经济条件较好的应选KTP532激光，不可用Q开关美肤激光（易出血），经济很困难者，可选32P贴敷，但贴敷次数不宜过多，以免孩子被过度照射，也可两种方法配合使用。海绵状血管瘤：不宜用激光治疗，也不能用32P贴敷，目前最有效的方法是注射胶体32P。鲜红斑痣：不可用32P贴敷或注射，唯一的治疗方法是用新型激光治疗，其强光子治疗最佳，585染料激光及KTP532激光次之，Q开关532激光基本无效。混合血管瘤：可先行32P注射，再行激光治疗。特殊部位血管瘤（如面部、口腔、外生殖器等）宜用激光治疗。
　　四、血管瘤的预后
　　由于部分血管瘤可自然消退，所以某些家长和大夫采取等待和观察的态度。其实，早期治疗不仅有益于控制病情迅速发展，改善儿童外形，还可减轻患儿及家长心理上和精神上的压力。而从众多的治疗手段中选择最合适、最科学的治疗方法是取得最好疗效的关键。切忌消极等待和轻信广告、盲目求医。

小儿皮肤血管瘤的同位素治疗

　　一位朋友的小孩出生后发现左侧额部有一绿豆大的"红痣"，三个月来逐渐长大，他不知是什么病，问我应该如何治疗，治疗后会不会留下疤痕？

　　上述皮肤"红痣"在医学上称为血管瘤，是皮肤上新生血管形成的良性肿瘤，是一种婴幼儿常见的皮肤疾病。

　　皮肤血管瘤形状各样，在临床上可分为三种。

　　单纯性（草莓状）血管瘤：常在出生后１～２个月内出现，数月内逐渐增大，好发于面部，高出皮肤像草莓样，分叶状，颜色鲜红或紫红，质软，压之可退色。

　　毛细血管痣:或叫鲜红斑痣：出生时即有或出生后不久发生，好发面、颈部，表面平滑呈鲜红或暗紫色斑片，压之可退色，形状大小不一，小至针尖大小，大至整个躯干，呈散在性分布或斑片状、地图形等。

　　海绵状血管瘤：常为出生时即有或出生后不久发生，好发于头面部、躯干，是一种高出皮肤表面的结节状或分叶状肿瘤，呈浅紫色或紫蓝色，触之柔软而有弹性似海绵状，有的挤压后可以缩小，有的表面皮肤正常。

　　小儿皮肤血管瘤，部分经过一定时间后可以自行消失，一般对那些范围不大的毛细血管痣和单纯性血管瘤无增大趋势的可以观察３～５年，而随着年龄增大仍无消退或增大的各种皮肤血管瘤都应考虑治疗。

　　皮肤血管瘤的治疗方法很多，各有优缺点，用何种方法，也要按血管瘤的种类、发生部位和发展情况而定。常用的方法有硬化剂注射治疗、冷冻治疗、手术切除、同位素敷贴、激光治疗及中医药治疗等。如属较小的海绵状血管瘤，可考虑注射硬化剂；而范围较大的海绵状血管瘤可采用手术治疗。同位素敷贴治疗被认为是目前治疗皮肤血管瘤的一种较好方法，其特点是治疗效果好，方法简单，患者无痛若，治疗后一般不留疤痕，不损伤皮肤外形，适用于各种血管瘤，对单纯性血管瘤和毛细血管痣效果更好。

　　放射性同位素敷贴治疗是利用核素发身β射线，使局部病灶产生辐射生物效应而达到治疗目的，对周围正常组织及全身无影响，治愈后一般无疤痕，目前常用的有两类敷贴器，一种是核素生产厂家提供的商品敷贴器，为一种金属制品，有一定形状和大小，多是采用放射性核素锶-９０。使用时根据病变形状在保护周围正常皮肤前提下直接敷贴，治疗可用一次大剂量法或多次小剂量法；另一种是由使用单位临时配制成一种敷贴器（膏），多选用放射性核素磷-３２，通常是将磷-３２浴液配制成一定的放射性浓度，以优质滤纸作为支持物再根据病变的各种形状制成相应大小的敷贴器，直接敷贴在病变部位，按照年龄和病情决定一次敷贴时间。一般间隔３～５个月后再做第二次治疗。这两种方法对小儿皮肤血管瘤都有较好的疗效。我科用后一种方法治疗小儿血管瘤已３０余年，治疗万余人次，效果很好。据统计，对单纯性血管瘤和鲜红色斑痣治疗的有效率分别为９８．３％和８８．２％。对一些较小的海绵状血管瘤也有一定的疗效。

　　利用放射性核素敷贴治疗应注意几个问题：


　* 积极与医师配合，按医嘱要求敷贴一定时间后取下，切不可自作主张延长或缩短敷贴时间；


　* 治疗中发现敷贴膏移位，应立即用胶布重新固定，防止损伤正常皮肤；


　* 敷贴药膏不能进入口中，用完后最好将其埋在地下，不可乱丢；


　* 如果偶尔发生局部红肿、瘙痒或起泡等现象，应立即请医生治疗，不要随意用药、热敷或抓破病损部位，一般经对症处理后很快痊愈。

　　值得一提的是，同位素敷贴治疗，不仅对小儿皮肤血管瘤有效，对各种年龄的皮肤血管瘤均有效，还可以用于治疗瘢痕疙瘩、神经性皮炎、牛皮癣、顽固性湿疹、外阴白斑等各种皮肤病。

皮肤外科学进展

    血管瘤、下肢浅静脉曲张和皮肤肿瘤等是皮肤科门诊常见疾病，近年来随着皮肤外科学的蓬勃发展，这些疾病的诊疗方法和技术有了新的进展，同时激光治疗也为皮肤美容提供了更先进的技术，循证医学概念的引入也为临床实践提供了最好的证据。本项目课程由四川省皮肤病性病防治研究所副所长潘宁教授组织并撰稿，对以上内容分别进行了详细的介绍，旨在为临床皮肤外科医师能有所借鉴。


皮肤血管瘤的最新进展与治疗原则  
作者：宋翔
单位：四川省皮肤病性病防治研究所



　 皮肤肿瘤的诊疗技术  
作者：潘宁
单位：四川省皮肤病性病防治研究所

  

　 下肢浅静脉曲张的诊疗进展  
作者：刘刚
单位：四川省皮肤病性病防治研究所

  

　 现代激光在皮肤医学美容方面的应用  
作者：陶晓苹
单位：四川省医学科学院.皮肤病性病研究所.四川省人民医院

  

　 循证医学在皮肤外科学中的应用  
作者：戴耕武
单位：四川省皮肤病性病防治研究所




皮肤血管瘤的最新进展与治疗原则

摘　要： 血管瘤是皮肤科门诊在婴幼儿中较常见的一种疾病，绝大部分儿童出生时或出生后不久发病，本文就此病的分类、发病机制、临床表现、诊断及治疗原则作一系统阐述。
关键词：  血管瘤  血管畸形  进展  诊断

血管瘤是“由胚胎期间的血管组织增生而形成的，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤 ”或称为“血管组织的错构瘤”，它是在正常组织发育过程中过度生长而形成的肿瘤。血管瘤是皮肤科门诊在婴幼儿中较常见的一种疾病，绝大部分儿童出生时或出生后不久发病，极少数人在成年期出现。

一、血管瘤的分类
　　
血管瘤的临床分类尚没有统一的标准，目前主要有以下两种分类方法：

　1.形态学分类

　　是以组织学结构和临床体征为基础的分类方法。将血管瘤分为毛细血管瘤（鲜红斑痣和草莓状血管瘤）、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤等。多数教科书上仍使用这种分类方法。


　2.细胞学分类

　　1982 年 Mulliken 通过对血管瘤中血管内皮细胞标本进行培养，发现其具有肿瘤与畸形的双重特性，将传统的血管瘤分为血管瘤与血管畸形两大类。

　　血管瘤：是以血管内皮细胞的增殖和大量新生毛细血管形成为特征，临床表现为草莓状血管瘤、海绵状毛细血管瘤和混合性血管瘤。

　　血管畸形：是以血管为主的脉管系统的发育畸形，而血管内皮细胞是正常的。根据解剖学和血液流变学特征进一步分为：

　　　　　低血流量血管畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形；

　　　　 　高血流量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。

二、发病机制

　　血管瘤和血管畸形的发生机制目前尚不完全清楚，但多数研究认为是与血管形成有关的疾病。

　　 血管瘤（内皮细胞增生）可能是促血管生成因子水平增高、生长抑制因子水平降低所致；

　　 血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中的基因突变而致的结构异常。血管瘤中雌激素和雌激素受体的水平明显高于血管畸形。血管内皮生长因子（ VEGF ）在血管瘤中增高，而在血管畸形中正常。



三、临床表现

　（一）血管瘤

　　　血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤（婴幼儿发生率为 1%～2%，男女之比约为 1/3），几乎均发现在出生至出生后不久，据统计 75%的病例出生时发生， 其余 25%为婴儿期或儿童期发现， 少数在成年期发现。血管瘤以头面部最多，其余为四肢、躯干、内脏等。根据病灶分布的深浅不同，相应有不同的体征表现，较浅表（位于真皮的乳头层）的常被称为“ 草莓状血管瘤 ”；累及真皮深层、皮下或肌肉内常被称为“ 海绵状毛细血管瘤 ”；两者同时存在时为“ 混合性血管瘤 ”。

自然消退是血管瘤自然病程的重要特征！
　（二）血管畸形

　　血管畸形均于出生时存在，毛细血管畸形出生时常已经明显，动脉和动、静脉畸形婴儿期时常不明显（蔓状血管瘤）。血管畸形在儿童生长过程中无自然消退的特性，而且可以逐渐加重。

　　1.毛细血管畸形（鲜红斑痣）：呈斑片状，随着年龄增长损害可以肥厚，表面呈结节状、疣状。

　　2.静脉畸形：属于低流量血管畸形，表现为皮肤或黏膜下的肿块或表面呈紫蓝色、轻度血管充盈、静脉曲张，容易压缩、随体位的变化而变化（如低垂、哭闹或挣扎时增大）、质地柔软，肿块内常有静脉石，可触及栓子。

　　3.动脉畸形：属于高血流量血管畸形，包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。典型的动静脉畸形的特点是在病灶及周围区域内，可见念珠或条索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，表面温度高于正常皮肤，可扪及持续的震颤，局部可听得连续性吹风样杂音。动静脉畸形会发生“ 盗血 ”现象，使患处皮肤缺血性坏死、溃疡、疼痛和心输出量增加。

　（三）血管瘤与血管畸形的区别

表　血管瘤与血管畸形的鉴别诊断

四、血管瘤与血管畸形的诊断

　　皮肤血管瘤或血管畸形多发生于体表，所以一般诊断并不困难。根据患儿发病情况、损害的颜色、质地、范围以及局部的皮肤温度等情况能够得到确诊。少数病人需要进一步了解深在的血管受累范围、血流速度、血管腔的大小等，需要借助影像学的检查以明确血管畸形的类型。

　　　彩色超声波：可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形。但它不能表现出病变的范围或病变与邻近结构的关系。

　　　X线平片检查：软组织的肿块阴影或不规则的条索状或斑片状阴影，浓度、大小不一；钙化或静脉石；骨膜反应，包括骨膜新骨形成，骨皮质凹凸不平。

　　　血管造影 CT：确定血管性疾病的空间关系，肿瘤的大小、范围、程度、血供、回流及分类具有重要意义，尤其对伴有动静脉血管异常更有价值。

　　　Doppler血流计或听诊仪检查：在高血流量的血管畸形时能听到明显的吹风样的杂音。


五、血管瘤和血管畸形的治疗

　　血管瘤虽然有增生期、稳定期和消退期，但是由于血管瘤的自然消退是一个慢长的过程，面颈部的病变对患者身心及其家人精神造成创伤，特别是早期血管瘤有迅速增大的危险。因此应该争取早期干预、积极治疗，阻断血管瘤生长过程的某个环节，对防止病灶增殖造成种种并发症及后期的外观恢复均有利。血管畸形的治疗也是如此。

　 （一）激素治疗

　　—— 激素可能是通过抑制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖，使增殖过程尽早尽快停止，使血管瘤提前进入稳定期和消退期，达到对增生期血管瘤的治疗。

　　皮质类固醇激素治疗广泛性海绵状血管瘤有较好近期疗效，可使血管瘤变小 20%～60%，为今后选用其他治疗方法创造条件。

　　4mg/kg隔日早晨顿服共8周，或2～3mg/kg每日早晨顿服共2～3周，以后每周减量一半，通常给药不超过2个疗程，间隔2～3周。见效时间因人而异，敏感者7～10天即见病变变软，颜色从紫红色或深红色变为暗紫色。继而瘤体变软，表面开始发白，出现皮肤皱纹，生长停止等，但完全消退是一个长达数年的过程。第一疗程没有有效者表现的血管瘤提示对激素治疗不敏感，不应该选择继续使用大剂量的激素治疗。

　　局部注射：“曲安奈德”或“得宝松”作为一种长效类固醇局部注射后吸收缓慢，全身影响小，在病灶内长期维持高浓度而使迅速增长的血管瘤停止生长。不同的血管内皮发育程度不同，反应亦不一样，对毛细血管瘤效果较好。局部注射要注意在瘤体内多点小量给药，避免造成局部皮下组织的萎缩。

　　激素疗法可有满月脸、食欲亢进，多于4周后出现，减量或停药后即逐渐恢复，不会引起明显的生理紊乱，未见严重出血、感染、肾上腺功能不良发生。

　（二）干扰素治疗

　　—— 干扰素的可能作用在于阻抑内皮细胞增殖及血管生成的其他步骤

　　适应症是血管病变侵犯主要脏器或通道而危及生命、生长在四肢有致截肢危险并经皮质类固醇激素治疗无效的重症婴幼儿血管瘤，对 Kasabach-Merritt 综合征作为一线药物。常用 300 万 U/m2 皮下注射，每日一次，有效率可达 80%～ 90%。干扰素的副作用有轻微发热、一过性白细胞减少、轻度肝转氨酶升高等。

　（三）激光治疗

　　①选择性光热解作用： 1983 年由 Anderson 和 Parrish 提出，选择性光热作用理论是指激光照射产生的热所引起特异性色素靶目标（如血红蛋白、色素颗粒等）的选择性热介导损伤。

　　鲜红斑痣中的色基是氧合血红蛋白，其吸收光谱位于 418nm、542nm、577nm。由于在一定波长范围内，波长与其穿透深度成正比，所以选择闪光灯－泵脉冲染料激光（585nm）、倍频Nd:YAG激光（532nm）、氩－泵染料激光（577、588nm）。血红蛋白在特定波长的激光照射时，吸收光能量成为一个热源，此时通过热量的散射和传导，使血红蛋白发生凝固，红细胞破坏，血栓形成，病变部位畸形的血管阻塞。

　　②光动力学疗法（ PDT ）：利用激光光源所进行的光化学疗法，当静脉给予光敏剂后，光敏剂立即被血管内皮细胞大量摄取，血管内皮细胞与表皮细胞内光敏剂的浓度显著不同，在特定波长的激光照射后引起血管内皮细胞的光敏损伤，激活内源性凝血系统，进而引起血管内凝血和血栓形成导致血管壁进一步损伤与破坏。

　（四）浅层X光治疗

　　—— 发生在腺体附近的血管瘤选择放射治疗要慎重
　　
增生期血管瘤内皮细胞对放射线敏感，射线对早期的血管瘤有明显抑制作用，但成熟的内皮细胞不敏感，所以对鲜红斑痣或各种血管畸形无效。

　　放射剂量过大可造成骨生长中心的阻抑，深部组织损伤及慢性放射性皮炎等并发症。有些 20～ 30年后在治疗区出现肉瘤，颈部甲状腺、甲状旁腺、唾液腺功能衰竭，胸部放射后乳腺发育受阻。

　（五）铜针治疗

　　—— 主要治疗海绵状血管瘤和血管畸形

　　在瘤腔中红细胞和纤维蛋白表面带负极，铜离子为阳极（ Cu2+），当铜针插入瘤体内，血液大量吸附着于铜针表面形成血栓、凝血及无菌性血管内膜炎反应，导致纤维化使血窦闭塞。另外铜针对血管的机械性损伤也是血栓形成的原因之一。

　（六）硬化剂注射治疗

　　—— 硬化剂注射机制是引起内膜炎症反应，内膜破坏，管腔内血栓形成继发纤维化
　　
各种硬化剂如热水、高渗盐水、 5%鱼肝油酸钠、无水乙醇、明矾、乌拉坦、红霉素甚至包括平阳霉素等，对血管瘤的治疗各人评价不一。很多人认为注射硬化剂副作用过大，如疼痛、硬结、坏死、继发性瘢痕、皮肤萎缩等。但有关硬化剂的应用仍常有报道，大多作为综合治疗的一部分，如术前使血管瘤减小功用于术后残留的病灶或某些不宜切除和修复的部位如上颌等，适用于一些进展较慢的病灶。但也有人以硬化剂作为主要疗法。

　（七）栓塞疗法

　　是通过栓子的机械阻塞作用和继发性的血栓形成来关闭动静脉瘘，栓塞后如立即阻断供氧可使血栓形成。单纯进行选择介入栓塞治疗是最符合现化外科微创原则的，避免了手术的诸多不足，有些病灶仅仅通过介入治疗实现永久性治愈，这是动静脉畸形治疗的最佳结果。但是，由于影像技术的限制，无法得到更精确的血管口径、体积和三维结构数据；由于栓塞剂的限制，栓子效果的永久性和安全性有待提高；由于导管引导技术的限制，有时无法接近病灶。此外栓塞方法能使扩张或失代偿的畸形血管的血流量减少，对手术治疗也具有十分重要的意义。

　（八）外科手术治疗

　　—— 手术最大危险是大量出血且难以预料

　　对局部较大的海绵状血管瘤 或草莓状血管瘤血管瘤可切除皮肤、皮下组织、肌肉，切除彻底者可无复发。可根治单个病灶或整个受累肌肉能够完全切除有广泛病变。头面部因结构重要复杂及美观等因素，手术的局限性更多，困难更大，复发也较其他部位多。手术最大危险是大量出血且难以预料。短期疗效好，亦常发生出乎意料的复发。原因是残留静止状态的血管异常或错构瘤，这些静止的病灶，放射学、手术中和组织学检查都不能发现而在手术后残留，原有的血管异常形成新生血管，最终发展为活动性的临床病灶。