神经纤维瘤(neurofibroma

    神经纤维瘤(neurofibroma)是一种原因不明的神经组织肿瘤，与神经纤维瘤病不同，本病一般无遗传性。   

诊断要点:

1. 单发或多发性。

2. 可发生于四肢及头面部。

3. 损害为皮色结节，质软，本图示耳部多发性神经纤维瘤。

4. 一般无症状，但部分患者有疼痛。

5. 组织病理示瘤体境界清楚，由大量波纹状梭形细胞及纤细的纤维组成，基质含丰富粘液。   

治疗要点:

手术切除。

神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形，改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连，并且血运十分丰富，含有血窦，手术时出血较多，而肿瘤质地较脆，不易用一般方法止血，故术前应充分备血，并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织，此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉，以及应用经导管动脉栓塞技术（TAE）也有助于止血

神经纤维瘤

什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。


纤维瘤病人日常注意事项

纤维瘤病人日常注意事项

1、   饮食要有节制，避免生冷，少食油腻，禁忌辛辣食物，戒除烟酒。

2、   注意保暖，避免着凉。

3、   室内保持空气新鲜，定期消毒。

4、   注意个人卫生，勤洗澡，换衣。

5、   注意休息，避免剧烈活动，，应劳逸结合。

纤维瘤病病人宜食什么食物

莲菜、大青菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、痩大肉、苹果、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子。

纤维瘤病人应禁忌什么食物

苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、绿豆食品、以及油腻食物。

调味佐料多多益善：医学研究结果表明，胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜等天然调味品具有一定的诱娈性和毒性，如饮食中过量使用调味品，轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉，重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病，甚至有致人体细胞畸形，形成癌症的可能。因此，日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。

热油炒菜香：当油温高达200度以上，不仅植物油中对人体有益的不饱和脂肪酸将被氧化，而且会产生一种叫做“丙烯醛”的气体。它是油烟的主要成分，对人体的呼吸系统极为有害。另外“丙烯醛”还会使油产量极易致癌的过氧化物。因此，炒菜还是用八成热的油较好。

饭后马上吃水果：科学家经过研究后指出，水果中含有大量的单糖类物质，很容易被小肠所吸收，但若被饭菜堵在胃中，就会因腐败而成胀气、使胃部不适，所以，吃水果应在饭前一小时或饭后2小时为宜。

防止过渡紧张和劳累：过渡紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱，疲倦和抗病力下降，故劳逸结合，合理安排工作与休息非常重要。

衣服，被褥应勤洗，勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。

纤维瘤病人如何防止皮肤感染

纤维瘤病人易伴发皮肤感染，且发展迅速形成蜂窝组织炎。预防皮肤感染的防护主要有以下几个方面：

1、            剪短指甲，选择适宜的护肤品，穿着柔软的衣库，正确处理蚊虫蛰咬，正确的处理是：蚊虫叮咬后在红肿处涂少许清凉油，花露水及速效止痒液等，如果被蜜蜂，蝎子蛰伤时，可及时用3％碳酸氢钠，食用碱或3％氨水等涂局部，稍后以盐水或肥皂水冲洗净即可。

2、            如果皮肤感染形成，应及时进行抗感染处理。      



睡眠不足危害大

随着人们生活节奏普遍加快，睡眠不足已成为当今都市人的普遍现象，专家提醒，睡眠不足对健康的危害甚大，切莫等亲视之。睡眠不足的危害主要体现在以下几方面：

1．影响大脑的创造性思维
  　  曾有科研人员把24名大学生分成两组，先让他们进行测验，结果两组测验成绩一样。然后，让一组学生一夜不睡眠，另一组正常睡眠，再进行测验。结果没有睡眠组学生的测验成绩大大低于正常睡眠组学生的成绩。由此，科研人员认为，人的大脑要思维清晰、反应灵敏，必须要有充足的睡眠，如果长期睡眠不足，大脑得不到充分的休息，就会影响大脑的创造性思维和处理事物的能力。

    2．影响青少年的生长发育
    　现代研究认为，青少年的生长发育除了遗传、营养、锻炼等因素外，还与生长素的分泌有一定关系。生长素是下丘脑分泌和一种激素，它能促进骨骼、肌肉、脏器的发育。由于生长素的分泌与睡眠密切相关，即在人熟睡后有一个大的分泌高峰，随后又有几个小的分泌高峰，而在非睡眠状态，生长素分泌减少。所以，青少年要发育好，长得高，睡眠必须充足。

    3．影响皮肤的健康
    　人的皮肤之所以柔润而有光泽，是依靠皮下组织的毛细血管来提供充足的营养。睡眠不足会引起皮肤毛细血管瘀滞，循环受阻，使得皮肤的细胞得不到充足的营养，因而影响皮肤的新陈代谢，加速皮肤的老化，使皮肤颜色显得晦暗而苍白。尤其眼圈发黑，且易生皱纹。

4．导致疾病发生
   　 经常睡眠不足，会使人心情忧虑焦急，免疫力降低，由此会导致种种疾病发生，如神经衰弱、感冒、胃肠疾病等。瑞典一家医学研究人员发现，睡眠不足还会引起血中胆固醇含量增高，使得发生心脏病的机会增加，澳大利亚的一个研究学会提出，人体的细胞分裂多在睡眠中进行，睡眠不足或睡眠紊乱，会影响细胞的正常分裂，由此有可能产生癌细胞的突变而导致癌症的发生。一般说来，不同年龄的人每天所需的睡眠中学生每天应睡8-9小时成年人每天需睡7-8个小时。

厨房用具禁忌

　1、忌铁锅煮绿豆  

   　因绿豆中含有元素单宁，在高温条件下遇铁会成黑色的单宁铁，使绿豆汤汁变黑，有特殊气味，不但影响食欲、味道，而且对人体有害。

   　2、忌不锈钢或铁



锅熬中药  

   　因中药含有多种生物碱及各类生物化学物质，在加热条件下，会与不锈钢或铁发生多种化学反应，会使药物失效，甚至产生一定毒性。

  　 3、忌用乌柏木或有异味的木料做菜板  

   　乌柏木含有异味和有毒物质，用它做菜板不但污染菜肴，而且极易引起呕吐、头昏、腹痛。因此，民间制作菜板的首选木料是白果木、皂角木、桦木和柳木等。

   　4、忌用油漆或雕刻镌镂的竹筷  

   　涂在筷子上的油漆含铅、苯等化学物质，对健康有害。雕刻的竹筷看似漂亮，但易藏污纳垢，滋生细菌，不易清洁。

   　5、忌用各类花色瓷器盛佐料  

   　花色瓷器含铅、苯等致病、致癌物质。随着花色瓷器的老化和衰变，图案颜料内的氡对食品产生污染，对人体有害。佐料最好以玻璃器皿盛装。

吃苹果该注意些什么？

忌用菜刀削水果：因菜刀常接触肉、鱼、蔬菜，会把寄生虫或寄生虫卵带到水果上，使人感染寄生虫病。尤其是菜刀上的锈和苹果所含的鞣酸会起化学反应，使苹果的色、香、味变差。
　　
　　忌饭后立即吃水果：



饭后立即吃水果，不但不会助消化，反而会造成胀气和便秘。因此，吃水果宜在饭后２小时或饭前１小时。
　　
　　吃水果忌不漱口：有些水果含有多种发酵糖类物质，对牙齿有较强的腐蚀性，食用后若不漱口，口腔中的水果残渣易造成龋齿。
　　
　　忌食水果过多：过量食用水果，会使人体缺铜，从而导致血液中胆固醇增高，引起冠心病，因此不宜在短时间内进食水果过多。
　　
　　吃水果忌不卫生：食用开始腐烂的水果，以及无防尘、防蝇设备又没彻底洗?消毒的果品，如草莓、桑椹、剖片的西瓜等，容易发生痢疾、伤寒、急性胃肠炎等消化道传染病。
　　　
　　水果忌用酒精消毒：酒精虽能杀死水果表层细菌，但会引起水果色、香、味的改变，酒精和水果中的酸作用，会降低水果的营养价值。

生吃水果忌不削皮：一些人认为，果皮中维生素含量比果肉高，因而食用水果时连皮一起吃。殊不知，水果发生病虫害时，往往用农药喷杀，农药会浸透并残留在果皮蜡质中，因而果皮中的农药残留量比果肉中高得多。

6种食物空腹忌吃

●香蕉：由于香蕉含有较多的镁元素，空腹吃时可使人体中的镁元素突然增高，破坏人体血液中的钙、镁平衡，对心血管产生抑制作用，不利于身体健康。

　　●大蒜：含有强烈辛辣的蒜素，空腹吃蒜会对胃黏膜、



肠壁造成刺激，引起胃肠痉挛、胃绞痛并影响胃、肠消化功能。

　　●西红柿：由于内含丰富的果胶、柿红酸及多种可溶性收敛成分。如果空腹下肚，以上这些成分容易与胃酸起化学反应，生成难以溶解的硬块状物，引起胃肠胀满、疼痛等症状。

　　●柑橘：含有大量糖分及有机酸。空腹吃下肚，会使胃酸增加，使脾胃不适，嗝酸，使胃肠功能紊乱。

　　●冷冻品：许多人喜欢在运动后或空腹时大量饮用各种冷冻饮料，这样会强烈刺激胃肠道和心脏，使这些器官发生突发性的挛缩现象，久而久之可导致内分泌失调、女性月经紊乱等病症发生。

　　●食糖：英国科学家研究发现：空腹大量吃糖，会使血液中的血糖突然增高，破坏肌体的酸碱平衡与体内各种有益微生物的平衡，不利于人体健康。

开灯睡觉破坏免疫功能

最近，医学科研人员研究证实，入睡时开灯将抑制人体有一种叫褪黑激素的分泌，使得人体免疫功能降低。经常值夜班的如空姐、电信、医生、护士等夜班一族，癌症的发病率比正常人要高出两倍。医学家警告，开灯



睡觉不但影响人体免疫力，而且容易患癌症。

　　科学家们对美国、芬兰、丹麦地区空姐所做的流行病学调查显示，空姐在飞机上工作近15年后，乳癌发生几率增加两倍，约百名资深空姐中就有1人患乳癌。另有学者以200多位成年人来做研究，发现只要1次在凌晨3时到7时，坐在灯光下不睡觉，便会让这些成年人的免疫能力显著下降。因此，从较安全的立场出发，人们应避免日夜颠倒和改变夜间入睡开灯的习惯。医学家还进一步发现，有变压器的电器用品，应让其尽量远离床头，比如床头音响、闹钟、调光型台灯、充电器等等。因为这些电器的电波长期离人体太近，近距离的接触容易使人体荷尔蒙分泌改变。鉴于此，专家警告使用这些电器最好远离床头30厘米比较保险。

科研人员发现，松果体的功能之一就是在夜间当人体进入睡眠状态时，分泌大量的褪黑激素。褪黑激素的分泌，可以抑制人体交感神经的兴奋性，使得血压下降，心跳速率减慢，心脏得以喘息，使机体的免疫功能得到加强，机体得到恢复，甚至还有毒杀癌细胞的效果。但是，松果体有一最大的特点是，只要眼球一见到光源，褪黑激素就会被抑制闸命令停止分泌。一旦灯光大开，加上夜间起夜频繁，那么褪黑激素的分泌，或多或少都会被抑制而间接影响人体免疫功能，这就是为什么夜班工作者免疫功能下降，较易患癌的原因之一。

　　如果人们长期生活在日夜颠倒的环境条件下，自然免疫功能会下降。而夜班工作者，要在下班之后入睡时，尽量将室内的光线调整到最黑的限度，使大脑中的松果体分泌足够的褪黑激素，以保证人体正常的需要，使疲惫的机体尽快得到恢复。俗话说，“吃一斤不如睡一更”，但愿您有高质量的睡眠。

饭后保健六忌

第一，忌立刻睡觉。如果吃饭后立刻睡觉，食物就会滞留在肠胃中，不能很好地消化，久而久之，会引发胃病、肠炎等病症，而且还会使人体发胖。

第二，忌急于吸烟。"饭后一支烟，赛过活神仙"。其实，饭后吸支烟，祸害大无边。据有关专家的分析，饭后吸１支烟，中毒量大于平素吸１０支烟的总和。因为人在吃饭以后，胃肠蠕动加强，血液循环加快，人体吸收烟雾的能力进入"最佳状态"，香烟中的有毒物质更容易进入人体，从而加重对人体健康的损害。

第三，忌"百步走"。"饭后百步走，活到九十九"。其实不然，人饱餐后，为保证食物的消化吸收，腹部血管扩张充血。"百步走"，会因运动量增加，而影响消化道对营养物质的消化吸收。

第四，忌马上吃水果。饭后马上吃水果，很容易形成胀气，因水果中含有不少单糖类物质，极易被小肠吸收，若被堵塞在胃中，就会形成胀气，以致发生便秘。所以，吃水果最好在饭后1-2小时。

第五，忌放松裤腰带。饭后将裤腰带放松，会使餐后的腹腔内压下降，消化器官的活动和韧带的负荷量就会增加，从而容易引起胃下垂。

第六，忌马上洗澡。饭后洗澡，四肢、体表的血流量会增加，胃肠道的血流量相应减少，从而促使肠胃的消化功能减弱。

疼痛往往是神经纤维瘤病患者发生恶性神经鞘瘤的首发症状

据法国研究人员在7月出版的《皮肤病学文献》杂志上报道，疼痛和神经纤维瘤增大是1型神经纤维瘤病（NF1）患者发生恶性外周神经鞘瘤的首发症状。
　　 Creteil市Henri-Modor医院的Pierre Wolkenstein博士及其同事指出，这种肿瘤是成年NF1患者的主要死因。然而，“其症状往往在恶性肿瘤确诊之前就已存在数月、甚至数年。”
　　为确定可能协助早期诊断的潜在预后因素和指标，研究人员对395名NF1患者进行了一项回顾性队列研究。
　　在这些患者中，有17例发生恶性外周神经鞘瘤，其中12例为高度恶性肿瘤。除一例外，所有肿瘤患者先前都存在结节状神经纤维瘤，且疼痛和瘤体增大均为首发的主要症状。
　　分析结果显示，良性肿瘤无明显p53肿瘤抑制基因染色或突变。然而，12例恶性肿瘤中有6例出现p53过表达，其中4例为错义突变，这提示p53突变可能发挥一定作用。
　　研究人员指出，高度侵袭性肿瘤患者的中位存活期为18个月。因此他们建议：为缩短诊断期，应对出现疼痛、瘤体增大和丛状神经纤维瘤的NF1患者反复进行深部活检。

纤维瘤的诊断标准和临床表现

男性多于女性。病程发展缓慢，多数患者除有皮肤色素斑外没有其他症状。主要有以下表现：
  （1） 皮肤色素沉  几乎所有病人都有皮肤的浅棕色斑，因其颜色而被称为牛奶咖啡色斑。多数患者出生时即存在，有随年龄而增大、增多趋势，青春期和怀孕期间发展明显。咖啡色斑的边缘规则、大小、数目因人而异。好发于躯干不暴露部位。6个以上直径5mm的色斑可考虑本病。腋窝或全身广泛的雀斑也是本病的皮肤特征之一。
  （2） 皮肤和皮下肿瘤  纤维瘤和纤维软瘤主要分布在躯干，有固定或有蒂。呈粉红色、暗紫色，质地较软，可小至针头大至橘子，数目较多。丛状神经瘤系神经膜细胞和成纤维瘤细胞的弥漫生长，常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起颞、面、唇、舌、颈后一个肢体的弥漫性肥大，称为神经瘤性象皮病。位于浅表皮神经的纤维瘤为可移动的珠样结节，可引起疼痛，偶有压痛，个别患者有沿神经的疼痛和感觉异常。皮肤和皮下肿瘤也有随着年龄增长而进展的趋势。
  （3） 神经系统症状  见于30%~40%的患者，以多发肿瘤为主，同时可伴有胶质增生、血管增生及骨骼畸形等。可分为四种类型。                  
   ① 颅内肿瘤  以单侧或双侧听神经瘤最为常见，三叉、视、舌咽、迷走、舌下、副神经纤维瘤也可见到；同时累及舌咽、迷走、副神经时，表现为颈静脉孔综合征。另外脑膜瘤、胶质瘤、室管膜瘤也可见到。半球，脑干，小脑均可见到。②椎管内肿瘤  可发生在椎管内的任何水平面，以胸段最常见。以单发肿瘤常见，多发的也可见到，特别是生长在马尾神经根上。部分患者以椎管内肿瘤为首发症状。③周围神经肿瘤  为本病主要表现之一，可累及颈部，肢体、躯干的任何周围神经。肿瘤大小不一，常不引起患者注意，仅在长至较大时才引起注意。④其他症状   患者智能减退和癫痫发作较常见，可能与多发颅内肿瘤及先天脑发育异常有关。病变累及丘脑及间脑时患儿可出现性早熟。少数患者同时伴有脊髓空洞症。

（4）骨骼异常   约30%患者合并有脊柱侧凸，后凸或前凸，严重时可引起脊髓压迫，造成横贯性截瘫。脊髓膜膨出也较常见，胸段多见，颈、腰及骶段亦可见到。颅骨凹陷、颅骨缺损、头颅不对称、颅骨裂缝等其他部位的骨骼畸形可见到。
  （5） 内脏症状  常由胸腔、腹腔及盆腔的神经纤维瘤引起，纵隔内神经纤维瘤直接压迫食管和肺，引起进食困难、肺囊肿、肺纤维化。腹腔内神经纤维瘤可致肠梗阻及消化道出血。后腹膜神经纤维瘤可并发肾动脉内皮细胞增生和内膜纤维化而引起高血压。
  （6） 眼部损害  除泪囊外，其他眼部和眶内可被累及。。发病率依次为眼睑、视神经、眼眶、视网膜、虹膜、角膜和睑球结膜。病变可导致青光眼、白内障、眼肌麻痹、眼球活动障碍等。
眼睑：上睑与颞部是好发部位，有孤立的软纤维瘤或丛状纤维瘤；肿瘤表面呈褐色咖啡斑，扪之柔软，内有许多条索样组织，触之有蠕虫感。软组织弥漫增生可使上睑变长并下垂，将眼珠部 分或临近部位遮住。
    眼眶：眼眶内可扪及肿块，肿瘤使眼球突出、移位，可破坏骨质使眼眶及视神经管扩大，额窦骨破坏缺损也较常见。另外由于眶壁缺损可产生脑膨出所致的搏动性眼突。
视神经：可有视神经胶质瘤或脑膜瘤所致的眼突、视力丧失；视交叉或视束上发生神经纤维瘤时，由于视神经受压而产生视神经萎缩。
   视网膜：视网膜上发生纤维瘤，用眼底镜可见肿瘤为灰白色，并突出于表面呈结节状，病灶边界不清，周围可见不规则渗出性斑点；弥漫性视网膜结节可致视网膜剥脱。
虹膜：虹膜上可见栗粒状棕黄色圆形结节，为本病特征性表现之一。


符合下列两条或两条以上者即可诊为NF－1型：
　　——6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑；
　　——2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；
　　——腋窝或腹股沟区雀斑；
    ——视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤；
    ——2个或2个以上虹膜错构瘤；
    ——特征性的骨性病变，包括蝶骨发育不良，假关节或长骨骨皮质变薄；
　　——直系一级亲属中有NF－1家族史；

    有以下任何一种异常表现的即可诊为NF－2型：
　　——CT或MRI显示双侧听神经瘤；
    ——有家族史直系一级亲属患NF－2，以及单侧听神经瘤；
　　——至少有以下病变中的两个：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤；雪旺氏细胞瘤
（神经鞘瘤）；青少年晶状体后包膜下混浊。



神经纤维瘤简介

　　（一）概述

　　神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

　　1．临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

　　神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节（见附图42）。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。

　　本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

　　2．治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除。

　　（二）激光术前准备

　　手术准备各类消毒铺敷及按纤维神经瘤大小应用的所有器械，分界清的肿瘤用洞巾1个、皮肤钳、止血钳各2把、缝针、线柱1个及纱布等即能完成。分界不清，手术相对复杂的在严格消毒铺敷后用Nd：YAG激光行小切口摘除。

　　麻醉：手术用局部浸润性麻醉

激光手术

　　根据肿瘤形状选择切口，小如米粒的肿瘤用Nd：YAG光刀直接插入中心切割，较大的肿瘤特别是形如拳头的神经纤维瘤用光刀切开，突出皮肤者作梭形切口。切开皮肤后，助手用皮肤钳夹住切开的皮肤内侧，用CO2激光（功率25W）、或Nd：YAG激光刀头（外上自制保护柄、功率25～30W）沿周边分离，术中注意有无明显出血，如果出血明显者仅用Nd：YAG激光切除比较方便。

　　沿神经干走向生长，呈念珠状或蚯蚓状块结节的神经纤维瘤，在手术中应注意保护好神经干。因为神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外衣等支持的结缔组织，并非直接属神经细胞的肿瘤组织。在用激光切开达肿瘤组织后，换用CO2激光，调节功率小些、光束平行于神经干于神经鞘衣面外切割。实用功率可先于切割前用作试验，待输出激光正常适合后再应用于切割，否则过高功率易在极短暂的时间内切下神经干。Nd：YAG激光切割时要极其慎重，因Nd：YAG激光的波长与CO2激光不同。用作单细胞切割法CO2激光优于Nd：YAG激光，Nd：YAG激光作用于软组织损伤比CO2激光重.血供较丰富的肿瘤用Nd：YAG激光切割又比CO2激光优越。因而要求术者必须对激光全面了解，而且应用娴熟，使用功率极其重要，在对激光进行全面掌握的情况下，加强解剖的应用即能达到预期的良好效果。术毕按解剖层次进行缝合。

　　特殊肿瘤如无包膜，边界不清，瘤组织内有较多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窝组织型混合瘤，常规手法切除时出血量较多，因而激光切除时即可避免此现象发生，是Nd：YAG激光治疗的最佳适应症。手术方法有开放切开式手术及微切口封闭式切除术。前者根据肿瘤体积严格消毒铺敷，局部1％利多卡因浸润注射，用Nd：YAG激光切开皮肤（注意颜面部勿用激光刀切开皮肤，可先用金属手术刀切开皮肤后再用激光刀剥离），沿肿瘤边界较清楚的地方激光切割。分界不清，计算出肿瘤的体积，光刀切开分离，作腔内清洁，观察手术切割组织情况作好相应处理，有遗留可疑病灶者务必彻底切除。术毕加压包扎1周即可，切开缝合创口时不遗留死腔，以免术后引起继发性血肿，易形成脓肿。

　　较小体积混合性纤维神经瘤，考虑出血较多者，局麻后用光刀柄上光纤后直接切开皮肤0.3cm小孔进入腔内做圆周率切割，再经微孔取出切下组织，排出腔内血液，切口不用缝合。术毕用无菌纱布加压包扎创面1周即可。

　　（四）术后处理

　　激光切除术后每日更换敷料，无分泌物渗出，减少延长更换次数。术后给予抗菌素1周及多种维生素配合支持治疗。激光术后创口疼痛较轻、病人可以耐受者，不必给予止痛药物治疗。手术面积大，除术后给予治疗外，应加强病人营养，使病人早日康复。卧床病人给予富含多种维生素的新鲜水果及蔬菜。



第一型多發性神經纖維瘤病症的分子遺傳學研究

主講人：台北榮民總醫院皮膚部  劉明真主治醫師  

第一型多發性神經纖維瘤病症是一種常見的体顯性遺傳的皮膚疾病，廣見於各種民族。它的突變機率在人類基因突變的疾病中算是相當高的一個，大約一半的病人是全新的偶發突變，發生突變的機率高於其他基因一百倍以上。此病症的基因突變以及相關的臨床表徵，變化很多，已經被外國學者研究得相當多，但是目前為止，大部份的突變都不相同，即使同一個家族的罹病成員的突變也不盡然完全一樣。有學者試著研究臨床症狀與突變的大小的相關性，但是仍然未找出一個規則，所以它的分子診斷不容易。它的疾病基因相當大，共三十五萬個鹼基，有六十個外插子及至少三個以上選擇轉錄，要偵測它的突變位置更加困難。一共有五百多種的突變巳經被找出，其中包括基因缺失、插入、氨基酸取代、提早轉譯停止、剪切位置突變、大段染色体重組等。通常每一個家族有自己特定的突變，只有少數突變是共通於少數病人。由於此神經纖維瘤病症也是偶見於本地日常皮膚科的門診病人中，為了要對台灣地區的這個疾病有所了解，我們利用現今進步的分子遺傳醫學的技術來進行研究。

多發性神經纖維瘤病症是以多發的咖啡斑及神經纖維瘤為主要臨床表現的一種病症。臨床診斷條件包括：六個以上且大小一點五公分以上的咖啡斑、腋下雀斑、胯下雀斑、鞏膜力許顆粒（Lisch nodules）、神經纖維瘤、皮下腫瘤、家族病史、中樞神經的腫瘤、假關節等。一歲以下的偶發病人有一半仍不符合美國國家衛生院的診斷條件，但是八歲以後百分之九十五的病人就符合診斷條件，到了二十歲則全部符合診斷條件。按美國國家衛生院的診斷條件，咖啡斑是最先出現，接著腋下雀斑，再來是鞏膜力許顆粒，最後才是神經纖維瘤。因為外觀上的異樣，對病人及其家族成員的心理產生劇大的影響。

這個基因產生的蛋白，表現在幾乎所有的人体組織，它有腫瘤抑制的功能，若腫瘤抑制的功能喪失，再加上体細胞的另一個對偶基因也突變，就會有腫瘤的生成，這種病人的神經纖維瘤就是這樣產生。但是，除了典型的腫瘤抑制基因的突變外，應該再包含轉錄之後的基因表現的調控失常，才可能因為這個調控失常而導致很多臨床表現的差異性。

我們總共檢查了七個病患，二位有家族史，五位為偶發病例，其中有三個被檢測到有突變產生，一位有家族史，兩位為偶發病例。臨床上的表現均符合美國國家衛生院的診斷條件，但是目前為止並沒有發生惡性腫瘤或重大的疾病，在徵求病人及家屬同意後，予以收集血液檢体，加以研究。三個台灣病人中找到四種全新的突變，這四種突變其中三種經進一步研究証實可以導致其蛋白的主要腫瘤抑制功能喪失，而可能導致疾病產生。

我們針對台灣的病人所做的研究只是一個開端，要了解國人的這個疾病，還需要更多的案例來研究。由於這是一個高突變率的疾病基因，有百分之五十的機會是一個全新的突變，而突變的基因又會藉由生育，有一半的機率再傳給下一代，研究這種高突變率的疾病有助於了解基因突變的各種可能的原因及機轉。現在自動定序儀非常進步，效率很高，擬將這個疾病的基因體及表現基因作序列分析，可以有一個全貌，使方法制度化，以利提早診斷，並提供病人這方面的遺傳諮詢。
参考资料：
　　神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。
　　本病患者中60%智力减退，其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者，多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑，常出生时即有，少数生后不久出现，常多发，多见于面和躯干，不规则散在分布，淡棕色至暗褐色，大小形状不一，有诊断价值，多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发，多发生于少年期，主要发于躯干，自黄豆至葡萄或鸽蛋大小，触之柔软，形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤，可用指尖将瘤顶压入皮内，当压力去除后，恢复原状。本病患者中约有5%～10%有口腔损害，于上腭、颊粘膜，舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%～46%患者有神经系统症状，可引发癫痫等病。

神经纤维瘤病

　　[概述]
　　神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。
　　[症状体症]
　　1.皮肤色素斑：几乎所有患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色至暗褐色，或咖啡色（牛奶咖啡斑），大小数目不等，腋窝部可于雀斑样色素沈着；
　　2.多发性皮肤结节：数个至数十个甚至数百个，主要分布于躯干部，常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色，大小不等，触之柔软如疝样；
　　3.口控损害：表现为乳头状瘤或单侧性巨舌；
　　4.内脏损害：由于颅内肿瘤，血管畸形或骨骼畸形，可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼，可引起脊柱侧凸，消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常