腹茧症

　腹茧症是少见病，临床罕见。其特点是全部或部分小肠被一层灰白色质韧厚硬的纤维外膜包裹。病因不明，临床报道多为青春期女性。
   
　　本病术前诊断困难，常以腹部包块或肠梗阻为首发症状，主要表现为反复发作的腹痛、腹胀，伴腹部包块，呕吐，不规律排气排便或无排气、排便。本病不易诊断，病程长，大部体质衰弱，后期病情严重，术后并发症多，病死率高。早诊断可提高治疗效果。早诊断可根据下列情况:（1）无手术史，有较长反复发作不全肠梗阻的中青年;（2）全腹中度膨胀，不对称，可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块，表面闻及肠鸣音;（3）X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分，位置固定;（4）B超可见内有肠管的肿块。
   
　　本病治疗原则以手术为主。应充分松解粘连，解决肠梗阻问题。小肠若无狭窄，一般不行肠切除术，更不要轻易做整个肠袢的切除，除非已探查清楚肿块内所含脏器为部分小肠，但分离困难，否则易致短肠症，如无禁忌，以附加阑尾切除为宜。对无症状的病例，在行其它手术时发现腹茧症时，原则上不作处理。为防止术后发生肠粘连，关腹前腹腔内可注入低分子右旋糖酐。术后加用糖皮质激素。
     



　作者单位:255100山东省淄博市淄川区医院外一科
   
　　　　　　　　　　山东省立医院普外科


个人倾向于腹茧症：
1、女性中青年患者，有腹痛及完全性肠梗阻症状。
2、CT表现为肠管周围有异常增厚的纤维样组织。
3、术中可见整个腹腔包裹成一团，异常纤维组织分布，肠管间广泛粘连，可见局部增厚和索带形成，还伴有大网膜缺如。


腹茧症是一种原因不明，临床少见的腹部疾患，1978年由Foo首先报道并命名，其发病原因不明。好发于13-26岁青少年，分先天性发育异常和后天特异性感染所致，本病主要改变是以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内，常伴有大网膜缺如。对于这一患者，尚想请教楼主：
具体的手术方式是怎样做的？导致患者肠梗阻的具体部位在何处？
据我所知，本病肠管间的蚕丝网状结构改变具有特征性。其中肠管间的蚕丝网状（即薄膜）粘连对肠腔的通畅性并无阻碍，通常术中可以不予处理；而肠管间两处包膜局部增厚形成的纤维缩窄环压迫肠管，才是导致患者肠梗阻的真正原因，并且需要手术才可能得以解除。而且某些缩窄环组织相当致密坚韧，用剪刀根本无法将其剪断开，术时只能用小圆刀一点一点地切开，才可将其松解。